diskussion
HSP är en vanlig klinisk allergisk sjukdom hos barn, och dess huvudsakliga skada är systemisk vaskulit med små kärl. Eftersom många systemiska små kärl är involverade är manifestationer med flera system, inklusive kutan purpura, ledsvullnad och smärta, gastrointestinala symtom och nefrit synliga. Bland dem är nefrit den viktigaste diagnostiska indikatorn för HSP och det är den vanligaste orsaken till dödlighet hos patienter med HSP. Dessutom har HSP vissa sällsynta allvarliga komplikationer, inklusive gastrointestinal blödning, intussusception, tarmperforation, intrakraniell blödning och lungblödning. Det finns många rapporter om HSP åtföljd av lungskada, men det finns färre rapporter om HSP åtföljd av lungblödning. Litteraturen rapporterar att HSP åtföljd av lungblödning vanligtvis är svårare i kliniken och lätt orsakar dödsfall. Vi diagnostiserade definitivt en 11-årig kvinnlig patient med anafylaktoid purpura nefrit åtföljd av lungblödning. Ytterligare undersökning avslöjade en typisk kutan purpura sjukdomshistoria, artralgi, proteinuri och hematuri. En njurbiopsi visade mesangialcellsproliferation och halvmånebildning när den ses med ljusmikroskopi, och immunofluorescens indikerade iga-avsättning. Röntgentecken på lungblödning var också närvarande. Men vad gäller kliniska manifestationer fanns det ingen uppenbar hosta, anhelation eller expiratorisk dyspnea symptom. Efter administrering av orala prednisontabletter, tripterygiumglykosidtabletter, traditionell kinesisk medicin och allmän antiinflammatorisk behandling lindrades sjukdomstillståndet. Svårighetsgraden av de kliniska manifestationerna i den aktuella studien skiljer sig markant från den i de fall som rapporterats i litteraturen.
lungskada är potentiellt närvarande hos alla patienter med HSP. Etiologin för HSP är leukocytoklastisk angit i de små kärlen i dermis. Därför har HSP många kliniska symtom, inklusive lungblödning. Lungblödningen beror troligen på en allergisk diffus vaskulit och kan dessutom orsakas av en allergisk reaktion eller immunfunktionsstörning. Iga-immunkomplexavsättning, fragmentering och vidhäftning av ett stort antal vita blodkroppar är de främsta orsakerna till lungblödning, och de främjar en ökning av permeabiliteten hos lungkapillärnätverket för att orsaka förändringar i lungandningssymtom och röntgenstrålar i bröstet. Kathuria och Cheifec (2) rapporterade att mikroskopi visade HSP lungalveolär blödning, vilket indikerar leukocytolastisk vaskulit med IgA-avsättning. Men i en 69-årig patient som rapporterats av Usui et al(1), där dödsorsaken var HSP pulmonell blödning, lungvävnad obduktion presenterade ödem, extravasation av röda blodkroppar och neutrofil infiltration av alveolärväggen, men det fanns ingen tydlig hemoleukocytisk vaskulit manifestation, vilket sannolikt var ett resultat av steroidpulsbehandling som förändrade patologin. Dessa data indikerar att den huvudsakliga patogena orsaken till lungblödningen i HSP är vaskulit och blödningen har liten korrelation med patientens koagulationsfunktion. I den aktuella studien indikerade koagulationsfunktionsindikatorerna ett hyperkoagulerbart tillstånd . På grund av familjemedlemmarnas invändningar genomfördes inte en lungbiopsi. Njurbiopsi visade emellertid ett stort antal iga-insättningar, vilket bekräftade den tidigare analysen.
även om vi kan ställa en diagnos enligt HSP-sjukdomshistoria, lungtypiska manifestationer och avbildningssymtom, är det fortfarande svårt att göra en differentiell diagnos av HSP åtföljd av lungblödning i kliniken eftersom andra vaskulit sjukdomar, inklusive systemisk lupus erythematosus (SLE), Wegeners granulomatos och lungblödning-nefrit syndrom har också liknande lungblödningssymtom. Dessutom inducerar bakteriell lunginflammation, lungödem, lungemboli och lungtubberkulos liknande tillstånd och kommer sannolikt att åtföljas av HSP. Därför är det viktigt att genomföra immunologiska undersökningar, inklusive antineutrofil cytoplasmatisk antikropp (ANCN), ANA och ENA analyser. Eftersom lungbiopsi har en viss risk för patienter med denna typ av tillstånd är det nödvändigt att identifiera viktig diagnostisk information med hjälp av metoder inklusive bronkoskopi, höger hjärtkateterisering och lungartärografi. Vissa författare föreslår iga-deponering i renal glomerulus att vara det enda tillförlitliga identifieringskriteriet för differentiering av HSP åtföljd av lungblödning från andra vaskulit syndrom (3). Njurbiopsi av fallet som rapporterades i denna studie visade ett stort antal iga-insättningar och patienten diagnostiserades slutligen med anafylaktoid purpura nefrit åtföljd av lungblödning. Författarna anser emellertid att denna indikator bör antas mer som en användbar indikator och att användningen av flera indikatorer är mer lämplig för att genomföra en omfattande bedömning av den kliniska diagnosen. Dessutom är det nödvändigt att identifiera kliniska mikroskopiska diagnostiska indikatorer för HSP åtföljd av lungblödning.
i en tidigare studie har HSP åtföljt av lungblödning delats in i svåra och milda typer (4). Mild HSP åtföljd av lungblödning uppvisar mild lungskada och/eller njurskada, mestadels med en enda attack och gynnsam prognos, och en del av patienterna kan naturligt läka. Allvarliga fall uppvisar emellertid snabbt andningsfel och njurinsufficiens. Därför är dödligheten hög. I 15 fall av HSP åtföljt av lungblödning som rapporterats i andra studier presenterade patienterna alla allvarliga skador på flera organ. Bland dem gav sex patienter till lungblödning (5). I den aktuella studien, även om huden och lederna manifesterade allvarliga skador, nådde njurskador den patologiska IIIa-nivån och lungavbildning avslöjade en stor skugga, de kliniska respiratoriska manifestationerna var milda och inga allvarliga nödsituationer, såsom blödning eller andningssvikt, inträffade. Det har rapporterats att HSP åtföljd av lungblödning huvudsakligen förekommer hos unga individer och vuxna, och dödligheten hos vuxna patienter med HSP åtföljd av lungblödning är högre (5,6). I en studie av 18 patienter med HSP åtföljd av lungblödning vars data rapporterades, gav tre av 11 fall yngre än 18 år och fyra av fem fall äldre än 40 år gav också (3), vilket indikerade att prognosen för ungdomspatienterna var bättre än hos de vuxna patienterna. I den aktuella studien var patienten 11 år och det var oklart om hennes unga ålder var orsaken till mildare kliniska symtom och en bättre prognos. Förekomsten av en korrelation mellan ålder och prognos och orsaken till korrelationen kommer att bekräftas av ytterligare studier.
för behandling av HSP åtföljd av lungblödning tyder majoriteten av tidigare rapporter (1,5,8,9) på att aktiv användning av steroider (orala prednisontabletter eller metylprednisolongranuler), immunsuppressiva medel (cyklofosfamid, azatioprin och cyklosporin A) kan markant minska dödligheten. För 11 barnpatientfall rapporterade i litteraturen gav två av sex fall behandlade med metylprednisolongranuler, tre fall återhämtade sig helt och ett fall presenterade kontinuerlig proteinuri. De tre fallen som behandlades med orala prednisontabletter och cyklofosfamidgranuler presenterade alla kontinuerlig proteinuri och/eller hematuri. Ett fall som behandlades med orala prednisontabletter i kombination med azatioprin återhämtade sig fullständigt (3) och ett fall som endast behandlades med orala prednisontabletter gav efter. Ovanstående resultat indikerar att den kliniska effekten av enkla orala prednisontabletter inte är idealisk, och effekterna av deras kombination med långsam cyklofosfamid är inte heller idealisk. I det aktuella fallet, även om akuta inflammatoriska reaktioner, inklusive buksmärtor och artralgi, var allvarligare och njurskada nådde medelhög svårighetsgrad i början av starten, observerades ingen hosta, expiratorisk andfåddhet, anemi och kritiska situationer med misslyckande av andra organ. Därför användes inte metylprednisolongranuler, och intravenöst dropp av cefatriaxon, orala prednison och tripterygiumglykosid tabletter i kombination med kinesiska växtbaserade läkemedel användes för disintoxikering, främjande av blodcirkulationen och eliminering av blodstasis. Effekten av de kombinerade behandlingarna var god. I behandlingsprocessen av detta sjukdomsfall, förutom prednison, administrerade vi också ett milt immunsuppressivt medel, tripterygium glykosid tabletter användes också för behandling av detta sjukdomsfall. Tripterygium wilfordii är en traditionell kinesisk medicin. 1997 rapporterades det först att dess aktiva komponenter, tripterygiumglykosider, hade unika antiinflammatoriska och immunsuppressiva egenskaper (10). På grund av deras höga immunsuppressiva effekt och låg förekomst av biverkningar används tripterygiumglykosider i stor utsträckning för behandling av autoimmuna sjukdomar och HSPN för närvarande.
fall av HSP åtföljd av lungblödning är sällsynta och HSP ignoreras vanligtvis i kliniken på grund av brist på uppenbar blödning. Allvarliga fall är dock akuta och kritiska, och dödligheten är hög. Därför bör man vid klinisk behandling av HSP uppmärksamma lungsymtom, förutom vanliga symtom på hud, led, urin och buk. När oförklarlig expiratorisk andfåddhet och hemoptys uppträder i kliniken bör möjligheten att åtfölja lungblödning övervägas. När man överväger behandlingsschemat för denna sjukdom är det svårt att dra en bestämd slutsats om huruvida det tillämpade behandlingsschemat är lämpligt för andra patienter på grund av bristen på kliniska fall. Därför krävs ytterligare studier.