sindromul Hikikomori, numit și sindrom de sevraj social, este o problemă socială raportată inițial în Japonia.1 acum a fost raportat în țări din întreaga lume, inclusiv Statele Unite, Franța, India, Hong Kong, Coreea de Sud, Italia, Spania și Oman.3 apare la aproximativ 1-2% dintre adolescenți și adulți tineri din țările asiatice.4,5, – 6 în Statele Unite, prevalența sa nu a fost raportată. Cu toate acestea, primul caz a fost raportat în 2013, iar un sondaj internațional recent al psihiatrilor a sugerat că prevalența și caracteristicile sindromului hikikomori nu diferă între țările asiatice și Statele Unite.7, 8
primul criteriu stabilit de Ministerul japonez al Sănătății, Muncii și bunăstării în 2003 a exclus alte boli psihiatrice pentru diagnosticul sindromului hikikomori.1 Cu toate acestea, se consideră acum că ar putea fi legată de mai multe boli psihiatrice.2, 9 un sondaj epidemiologic recent din Japonia a raportat că aproximativ jumătate dintre pacienții cu hikikomori au prezentat tulburări psihiatrice (starea de spirit, anxietatea, controlul impulsurilor sau legate de substanțe) la un moment dat în viața lor, inclusiv înainte, după sau în timpul anului de debut al hikikomori.4 sindromul Hikikomori Fără și cu tulburări psihiatrice recunoscute în prezent se numește hikikomori primar și, respectiv, secundar. Hikikomori primar poate fi privit ca o nouă tulburare psihiatrică.3, 10 cu toate acestea, există încă o inconsecvență în ceea ce privește tulburările psihiatrice din manualul de Diagnostic și Statistic al tulburărilor psihice, ediția a cincea (DSM-5), tulburările psihiatrice trebuie excluse pentru a diagnostica hikikomori primari.3 pacientul nostru nu a avut manifestări de semne și simptome psihiatrice, cu excepția amneziei; prin urmare, hikikomori lui a fost considerat a fi de tip primar.
etiologia hikikomori este neclară. Experiențele Aversive din copilărie, cum ar fi excluziunea socială, au fost asociate cu hikikomori.3 factorii de risc pot include dinamica familială disfuncțională și respingerea părinților, precum și supraprotejarea.3 pacienții Hikikomori refuză să comunice și folosesc adesea Internetul abundent, aproximativ o zecime dintre pacienții hikikomori îndeplinind criteriile de diagnostic ale dependenței de internet.2 deși există o suprapunere a celor două, nu este clar dacă dependența de internet este un factor de risc pentru sindromul hikikomori.2 în cazul nostru, pacientul și familia sa au negat orice istoric sugestiv de dependență de internet.
câteva rapoarte din Japonia au sugerat că pacienții hikikomori sunt expuși riscului de malnutriție.11, 12 Cu toate acestea, pacienții hikikomori au de fapt un risc scăzut de malnutriție, deoarece trăiesc adesea cu membrii familiei care furnizează alimente.1 Cu toate acestea, un studiu a constatat că 11% dintre pacienții cu hikikomori trăiau singuri, ceea ce ar putea indica riscul de malnutriție.13 pacienți Hikikomori preferă să rămână izolați în propriile camere cât mai mult posibil. Drept urmare, credem că mănâncă multe alimente conservate (cum ar fi ramen, udon și soba), așa cum a făcut pacientul nostru, dintre care multe nu includ suficientă tiamină. Un caz de deficit de tiamină a fost raportat la un pacient Japonez hikikomori care mânca doar tăiței instant.11
principalele surse de tiamină sunt cerealele integrale, cerealele, carnea (în special carnea de porc), legumele și produsele lactate.14 un aport scăzut de tiamină din cauza foametei, vărsăturilor excesive și prelungite sau a unei alimentații neechilibrate a alimentelor conservate poate duce la deficiență.15 rezerve de tiamină în organism se ridică la numai 30 mg și sunt epuizate după numai 20 de zile de administrare orală inadecvată.16 deficitul de tiamină poate fi, de asemenea, indus de pierderea tiaminei datorită utilizării diureticelor de buclă, dializei sau nutriției parenterale.14 în plus, consumul ridicat de carbohidrați sau alcool17 și condițiile stresante, cum ar fi infecțiile, vor accelera ciclul Krebs și utilizarea tiaminei, ceea ce poate agrava deficiența de tiamină.18 pacientul nostru a menționat că mânca în principal tăiței instant. Deși majoritatea tăiței de tip instant-cup conțin acum tiamină artificială, unele produse de tăiței încă nu. O singură porție de udon, soba și ramen conține 0,1 mg, 0,37 mg și, respectiv, 0,03 mg tiamină.19 acestea pot fi achiziționate ca tăiței uscați conservați.19 având în vedere că 1,1–1,5 mg de aport de tiamină pe zi este necesar pentru a preveni deficiența acestuia, aceste tăiței nu oferă o cantitate adecvată de tiamină.16 forma activă a tiaminei, pirofosfatul de tiamină (TPP), este un cofactor important pentru mai multe reacții enzimatice ale proceselor de reglare celulară, biosinteză și metabolism.16 prin urmare, deficitul de tiamină are ca rezultat defecte în sinteza, repararea și replicarea celulelor și afectarea sintezei acetilcolinei în sistemul nervos central.16 în plus, o cantitate suficientă de TPP în nervi și mușchi este importantă pentru activarea transportului de sodiu și potasiu.16 prin urmare, deficitul de tiamină produce diverse manifestări neuromusculare.16 TPP este, de asemenea, esențială în conversia piruvatului în acetil-CoA în timpul ciclului Krebs. Piruvatul acumulat în deficitul de tiamină va fi transformat în acid lactic prin calea anaerobă.20
în mod clasic, deficitul de tiamină sau beriberi este împărțit în două tipuri majore: beriberi uscați și umedi. Beriberi uscat are caracteristici predominante ale neuropatiei periferice, cum ar fi slăbiciunea motorie și areflexia.15 beriberi cerebrali este o formă specială de beriberi uscați care se manifestă cu sindromul Wernicke–Korsakoff.15 deși encefalopatia Wernicke se manifestă cu modificări ale stării mentale, ataxie și oftalmoplegie, doar 16% dintre pacienți au toate cele trei simptome.21 modificările stării mentale pot apărea sub formă de confuzie globală (dezorientare, somnolență, apatie, indiferență, incoerență în vorbire), tulburări de memorie (tulburări ușoare de memorie, amnezie), anxietate, frică, comă și stupoare.21 deficitul de tiamină netratat poate duce la sindromul Korsakoff, care este adesea ireversibil.21 se caracterizează prin afectarea formării de noi amintiri, cu păstrarea relativă a altor funcții mentale și confabulare.21
beriberi umed provoacă insuficiență cardiacă pe partea dreaptă și hipertensiune pulmonară cu debit cardiac ridicat datorită vasodilatației.1 rezistența vasculară sistemică scăzută (vasodilatație) a beriberi umede este cauzată de producerea de adenozină și deschiderea șuntului arteriovenos în arteriolele musculaturii somatice.22,23, – 24 mecanismul de eliberare a adenozinei în beriberi nu este clar înțeles, dar se crede că este cauzat de o scădere a nivelului de acetil-CoA.25 hipertensiunea pulmonară cu beriberi umedi este considerată a fi cauzată de fluxul sanguin ridicat în artera pulmonară și de creșterea revenirii venoase rapide.Alte 26 de cauze ale insuficienței cardiace cu randament ridicat includ inima tirotoxică, anemia, ciroza și sepsisul; aceste condiții au fost excluse la pacientul nostru. Shoshin beriberi este o formă fulminantă, pernicioasă, avansată de beriberi umedi, care se caracterizează prin insuficiență biventriculară severă, debit cardiac variabil cu colaps vascular, cianoză periferică și moarte.27 acest tip de beriberi fulminanți apare atunci când beriberi umedi tipici pe partea dreaptă sunt lăsați netratați sau când pacientul are disfuncție ventriculară stângă subiacentă, cum ar fi cardiomiopatia alcoolică.28credem că este posibil să fi împiedicat progresia către beriberi shoshin la pacientul nostru prin diagnosticarea în timp util și tratamentul prompt cu tiamină.
pacientul nostru a fost diagnosticat cu beriberi umedi complicați de sindromul Wernicke–Korsakoff, după cum reiese din insuficiența cardiacă ridicată, hipertensiunea pulmonară cu acidoză lactică severă, amnezie și confuzie, toate ameliorate după administrarea tiaminei. Sindromul Hikikomori poate fi un nou factor de risc pentru deficitul de tiamină în societatea modernă, în special pentru cei care trăiesc singuri. Deoarece beriberi umede pot fi tratate cu ușurință prin înlocuirea tiaminei, medicii trebuie să ia în considerare posibilitatea de beriberi umede la pacienții cu insuficiență cardiacă de mare putere asociată cu hipertensiune pulmonară și ar trebui să înceapă terapia de substituție cu tiamină.