Das Hikikomori-Syndrom, auch soziales Entzugssyndrom genannt, ist ein soziales Problem, über das ursprünglich in Japan berichtet wurde.1 Es wurde jetzt in Ländern auf der ganzen Welt gemeldet, darunter in den Vereinigten Staaten, Frankreich, Indien, Hongkong, Südkorea, Italien, Spanien und Oman.3 Es tritt bei etwa 1-2% der Jugendlichen und jungen Erwachsenen in asiatischen Ländern auf.4,5, – 6 In den Vereinigten Staaten wurde seine Prävalenz nicht berichtet. Der erste Fall wurde jedoch 2013 gemeldet, und eine kürzlich durchgeführte internationale Umfrage unter Psychiatern ergab, dass sich die Prävalenz und die Merkmale des Hikikomori-Syndroms zwischen asiatischen Ländern und den Vereinigten Staaten nicht unterschieden.7 , 8
Das erste Kriterium, das 2003 vom japanischen Ministerium für Gesundheit, Arbeit und Soziales festgelegt wurde, schloss andere psychiatrische Erkrankungen für die Diagnose des Hikikomori-Syndroms aus.1 Es wird jedoch nun angenommen, dass es mit mehreren psychiatrischen Erkrankungen zusammenhängen könnte.2 , 9 Eine kürzlich in Japan durchgeführte epidemiologische Umfrage ergab, dass etwa die Hälfte der Hikikomori-Patienten irgendwann in ihrem Leben psychiatrische Störungen (Stimmung, Angstzustände, Impulskontrolle oder substanzbezogen) hatte, einschließlich vor, nach oder während des Jahres des Auftretens von Hikikomori.4 Das Hikikomori-Syndrom ohne und mit derzeit anerkannten psychiatrischen Störungen wird als primäres bzw. sekundäres Hikikomori bezeichnet. Primäres Hikikomori kann als neue psychiatrische Störung angesehen werden.3, 10 Es besteht jedoch immer noch eine Inkonsistenz darin, welche psychiatrischen Störungen im Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorder, Fifth Edition (DSM-5) psychiatrische Störungen sind auszuschließen, um primäre Hikikomori zu diagnostizieren.3 Unser Patient hatte außer Amnesie keine psychiatrischen Anzeichen und Symptome; Daher wurde angenommen, dass sein Hikikomori vom primären Typ war.
Die Ätiologie von Hikikomori ist unklar. Aversive Kindheitserfahrungen wie soziale Ausgrenzung wurden mit Hikikomori in Verbindung gebracht.3 Risikofaktoren können dysfunktionale Familiendynamik und elterliche Ablehnung sowie Überschutz sein.3 Hikikomori-Patienten weigern sich zu kommunizieren und nutzen das Internet häufig intensiv, wobei etwa ein Zehntel der Hikikomori-Patienten Berichten zufolge die diagnostischen Kriterien der Internetabhängigkeit erfüllt.2 Obwohl es eine Überschneidung der beiden gibt, ist unklar, ob Internetsucht ein Risikofaktor für das Hikikomori-Syndrom ist.2 In unserem Fall bestritten der Patient und seine Familie jegliche Vorgeschichte, die auf eine Internetsucht hindeutete.
Einige Berichte aus Japan deuten darauf hin, dass Hikikomori-Patienten von Mangelernährung bedroht sind.11 , 12 Hikikomori-Patienten haben jedoch tatsächlich ein geringes Risiko für Unterernährung, da sie häufig bei Familienmitgliedern leben, die Lebensmittel bereitstellen.1 Eine Studie ergab jedoch, dass 11% der Hikikomori-Patienten alleine lebten, was auf ein Mangelernährungsrisiko hindeuten könnte.13 Hikikomori-Patienten ziehen es vor, so weit wie möglich in ihren eigenen Räumen isoliert zu bleiben. Infolgedessen glauben wir, dass sie viele konservierte Lebensmittel (wie Ramen, Udon und Soba) essen, wie es unser Patient getan hat, von denen viele nicht genug Thiamin enthalten. Ein Fall von Thiaminmangel wurde bei einem japanischen Hikikomori-Patienten berichtet, der nur Instant-Nudeln aß.11
Die Hauptquellen für Thiamin sind Vollkornprodukte, Getreide, Fleisch (insbesondere Schweinefleisch), Gemüse und Milchprodukte.14 Eine geringe Aufnahme von Thiamin aufgrund von Hunger, übermäßigem und anhaltendem Erbrechen oder einer unausgewogenen Ernährung mit Konserven kann zu einem Mangel führen.15 Die Thiaminreserven im Körper betragen nur 30 mg und sind nach nur 20 Tagen unzureichender oraler Einnahme erschöpft.16 Thiaminmangel kann auch durch Thiaminverlust aufgrund der Verwendung von Schleifendiuretika, Dialyse oder parenteraler Ernährung hervorgerufen werden.14 Darüber hinaus beschleunigen ein hoher Konsum von Kohlenhydraten oder Alkohol17 und stressige Zustände wie Infektionen den Krebszyklus und die Thiaminverwertung, was den Thiaminmangel verschlimmern kann.18 Unser Patient erwähnte, dass er hauptsächlich Instant-Nudeln aß. Obwohl die meisten Instant-Cup-Nudeln jetzt künstliches Thiamin enthalten, tun dies einige Nudelprodukte immer noch nicht. Eine einzelne Portion Udon, Soba und Ramen enthält 0,1 mg, 0,37 mg und 0,03 mg Thiamin.19 Diese können als getrocknete konservierte Nudeln gekauft werden.19 In Anbetracht der Tatsache, dass 1, 1 bis 1, 5 mg Thiaminzufuhr pro Tag erforderlich sind, um einen Mangel zu verhindern, liefern diese Nudeln keine ausreichende Menge Thiamin.16 Die aktive Form von Thiamin, Thiaminpyrophosphat (TPP), ist ein wichtiger Cofaktor für mehrere Enzymreaktionen von Zellregulationsprozessen, Biosynthese und Metabolismus.16 Daher führt ein Thiaminmangel zu Defekten bei der Zellsynthese, -reparatur und -replikation sowie zu einer beeinträchtigten Acetylcholinsynthese im Zentralnervensystem.16 Darüber hinaus ist eine ausreichende Menge an TPP in den Nerven und Muskeln wichtig, um den Transport von Natrium und Kalium zu aktivieren.16 Daher führt ein Thiaminmangel zu verschiedenen neuromuskulären Manifestationen.16 TPP ist auch wesentlich bei der Umwandlung von Pyruvat zu Acetyl-CoA während des Krebs-Zyklus. Das angesammelte Pyruvat bei Thiaminmangel wird über den anaeroben Weg in Milchsäure umgewandelt.20
Klassisch wird Thiaminmangel oder Beriberi in zwei Haupttypen unterteilt: trockener und nasser Beriberi. Trockener Beriberi hat vorherrschende Merkmale der peripheren Neuropathie wie motorische Schwäche und Areflexie.15 Zerebraler Beriberi ist eine spezielle Form von trockenem Beriberi, die sich mit dem Wernicke–Korsakoff-Syndrom manifestiert.15 Obwohl sich die Wernicke-Enzephalopathie mit mentaler Statusänderung, Ataxie und Ophthalmoplegie manifestiert, haben nur 16% der Patienten alle drei Symptome.21 Veränderungen des mentalen Status können in Form von globaler Verwirrung (Desorientierung, Schläfrigkeit, Apathie, Gleichgültigkeit, Inkohärenz in der Sprache), Gedächtnisstörungen (leichte Gedächtnisstörungen, Amnesie), Angstzuständen, Angstzuständen, Koma und Benommenheit auftreten.21 Unbehandelter Thiaminmangel kann zum Korsakoff-Syndrom führen, das oft irreversibel ist.21 Es ist gekennzeichnet durch eine gestörte Bildung neuer Erinnerungen mit relativer Erhaltung anderer mentaler Funktionen und Konfabulation.21
Nasser Beriberi verursacht rechtsseitige Herzinsuffizienz und pulmonale Hypertonie mit hohem Herzzeitvolumen aufgrund von Vasodilatation.1 Der geringe systemische Gefäßwiderstand (Vasodilatation) von nassem Beriberi wird durch Adenosinproduktion und Öffnung des arteriovenösen Shunts in den Arteriolen der somatischen Muskulatur verursacht.22,23, – 24 Der Mechanismus der Adenosinfreisetzung bei Beriberi ist nicht klar verstanden, es wird jedoch angenommen, dass er durch eine Abnahme des Acetyl-CoA-Spiegels verursacht wird.25 Pulmonale Hypertonie mit nassem Beriberi wird als durch hohen Blutfluss zur Lungenarterie und erhöhten schnellen venösen Rückfluss verursacht.26 Andere Ursachen für Herzinsuffizienz mit hohem Output sind thyreotoxisches Herz, Anämie, Zirrhose und Sepsis; Diese Zustände wurden bei unserem Patienten ausgeschlossen. Shoshin Beriberi ist eine fulminante, schädliche, fortgeschrittene Form von nassem Beriberi, die durch schweres biventrikuläres Versagen, variables Herzzeitvolumen mit Gefäßkollaps, periphere Zyanose und Tod gekennzeichnet ist.27 Diese Art von fulminantem Beriberi tritt auf, wenn typischer rechtsseitiger feuchter Beriberi unbehandelt bleibt oder wenn der Patient eine Dysfunktion des linken Ventrikels wie alkoholische Kardiomyopathie hat.28wir glauben, dass wir das Fortschreiten zu Shoshin Beriberi bei unserem Patienten durch rechtzeitige Diagnose und sofortige Behandlung mit Thiamin verhindert haben.
Bei unserem Patienten wurde ein feuchter Beriberi diagnostiziert, der durch das Wernicke–Korsakoff-Syndrom kompliziert wurde, wie seine Herzinsuffizienz mit hohem Output, pulmonale Hypertonie mit schwerer Laktatazidose, Amnesie und Konfabulation belegen, die sich alle nach Thiamin verbesserten Verabreichung. Das Hikikomori-Syndrom kann ein neuer Risikofaktor für Thiaminmangel in der modernen Gesellschaft sein, insbesondere für Alleinstehende. Da nasser Beriberi leicht mit Thiaminersatz behandelt werden kann, sollten Ärzte die Möglichkeit von nassem Beriberi bei Patienten mit Herzinsuffizienz mit hohem Durchsatz im Zusammenhang mit pulmonaler Hypertonie in Betracht ziehen und mit der Thiaminersatztherapie beginnen.