Hikikomori syndrom, også kalt sosial tilbaketrekningssyndrom, er et sosialt problem som opprinnelig ble rapportert i Japan.1 Det har nå blitt rapportert i land over hele verden, inkludert Usa, Frankrike, India, Hong Kong, Sør-Korea, Italia, Spania og Oman.3 Det forekommer hos ca 1-2% av ungdommer og unge voksne I Asiatiske land.4,5, – 6 i Usa har forekomsten ikke blitt rapportert. Det første tilfellet ble imidlertid rapportert i 2013, og en nylig internasjonal undersøkelse av psykiatere foreslo at utbredelsen og egenskapene til hikikomori syndrom ikke var forskjellig Mellom Asiatiske land og Usa.7, 8
Det Første kriteriet etablert Av Det Japanske Helse -, Arbeids-og Velferdsdepartementet i 2003 utelukket andre psykiatriske sykdommer for diagnosen hikikomori syndrom.1 det er imidlertid nå vurdert at det kan være relatert til flere psykiatriske sykdommer.2, 9 en nylig epidemiologisk undersøkelse i Japan rapporterte at omtrent halvparten av hikikomori-pasientene opplevde psykiatriske lidelser (humør, angst, impulskontroll eller stoffrelatert) på et tidspunkt i livet, inkludert før, etter eller i løpet av året for hikikomori.4 hikikomori syndrom uten og med for tiden anerkjente psykiatriske lidelser kalles henholdsvis primær og sekundær hikikomori. Primær hikikomori kan betraktes som en ny psykiatrisk lidelse.3, 10 men det er fortsatt inkonsekvens når det gjelder hvilke psykiatriske lidelser i Diagnostic And Statistical Manual Of Mental Disorder, Fifth Edition (Dsm-5) psykiatriske lidelser som skal utelukkes for å diagnostisere primær hikikomori.3 vår pasient hadde ikke manifestasjoner av psykiatriske tegn og symptomer bortsett fra hukommelsestap; derfor ble hans hikikomori antatt å være av den primære typen.
hikikomoris etiologi er uklar. Aversive barndomsopplevelser, som sosial utestenging, har vært forbundet med hikikomori.3 Risikofaktorer kan inkludere dysfunksjonell familiedynamikk og foreldreavvisning samt overbeskyttelse.3 hikikomori-pasienter nekter å kommunisere og ofte bruke internett kraftig, med omtrent en tiendedel av hikikomori-pasientene som angivelig oppfyller de diagnostiske kriteriene for internettavhengighet.2 Selv om det er en overlapping av de to, er det uklart om internettavhengighet er en risikofaktor for hikikomori syndrom.2 i vårt tilfelle nektet pasienten og hans familie enhver historie som tyder på internettavhengighet.
Noen få rapporter Fra Japan har antydet at hikikomori-pasienter har risiko for underernæring.11, 12 men hikikomori-pasienter har faktisk lav risiko for underernæring, fordi de ofte bor hos familiemedlemmer som gir mat.1 En studie fant imidlertid at 11% av hikikomori-pasientene bodde alene, noe som kunne indikere underernæring.13 Hikikomori-pasienter foretrekker å forbli isolert i sine egne rom så mye som mulig. Som et resultat tror vi at de spiser mange konserverte matvarer (som ramen, udon og soba), som vår pasient gjorde, hvorav mange ikke inneholder nok tiamin. Et tilfelle av tiaminmangel ble rapportert hos En Japansk hikikomori-pasient som bare spiste nudler.11
de viktigste kildene til tiamin er hele korn, korn, kjøtt( spesielt svinekjøtt), grønnsaker og meieriprodukter.14 et lavt inntak av tiamin på grunn av sult, overdreven og langvarig oppkast, eller et ubalansert kosthold av konservert mat kan føre til mangel.15 tiaminreserver i kroppen utgjør bare 30 mg og er utarmet etter bare 20 dager med utilstrekkelig oral inntak.16 Tiaminmangel kan også induseres ved tap av tiamin på grunn av bruk av loop diuretika, dialyse eller parenteral ernæring.14 i tillegg vil høyt forbruk av karbohydrater eller alkohol17 og stressende forhold som infeksjoner akselerere Krebs syklusen og tiaminutnyttelsen, noe som kan forverre tiaminmangel.18 vår pasient nevnte at han hovedsakelig spiste instant nudler. Selv om de fleste instant-cup type nudler nå inneholder kunstig tiamin, noen noodle produkter fortsatt ikke. En enkelt del av udon, soba og ramen inneholder henholdsvis 0,1 mg, 0,37 mg og 0,03 mg tiamin.19 Disse kan kjøpes som tørket konserverte nudler.19 Med Tanke på at 1,1 – 1,5 mg tiamininntak per dag er nødvendig for å forhindre mangel, gir disse nudlene ikke tilstrekkelig mengde tiamin.16 den aktive formen av tiamin, tiaminpyrofosfat (tpp), er en viktig kofaktor for flere enzymreaksjoner av celleregulerende prosesser, biosyntese og metabolisme.16 derfor resulterer tiaminmangel i defekter i cellesyntese, reparasjon og replikasjon, og svekket acetylkolinsyntese i sentralnervesystemet.16 i tillegg er en tilstrekkelig mengde TPP i nerver og muskler viktig for å aktivere transport av natrium og kalium.16 derfor produserer tiaminmangel forskjellige nevromuskulære manifestasjoner.16 TPP er også viktig i omdannelsen av pyruvat til acetyl-CoA under Krebs syklusen. Det akkumulerte pyruvat i tiaminmangel vil bli omdannet til melkesyre gjennom den anaerobe banen.20
Klassisk er tiaminmangel eller beriberi delt inn i to hovedtyper: tørr og våt beriberi. Tørr beriberi har dominerende trekk ved perifer nevropati som motorisk svakhet og arefleksi.15 Cerebral beriberi er en spesiell form for tørr beriberi som manifesterer med wernicke-Korsakoff syndrom.15 selv om wernickes encefalopati manifesterer seg med mental statusendring, ataksi og oftalmoplegi, har bare 16% av pasientene alle tre symptomene.21 Mentale statusendringer kan forekomme i form av global forvirring (desorientering, døsighet, apati, likegyldighet, usammenheng i tale), minneforstyrrelse (mild hukommelsessvikt, hukommelsestap), angst, frykt, koma og stupor.21 Ubehandlet tiaminmangel kan resultere I Korsakoff syndrom, som ofte er irreversibelt.21 Det er preget av nedsatt dannelse av nye minner, med relativ bevaring av andre mentale funksjoner og konfabulering.21
Våt beriberi forårsaker høyresidig hjertesvikt og pulmonal hypertensjon med høy hjerteutgang på grunn av vasodilasjon.1 den lave systemiske vaskulære motstanden (vasodilasjon) av våt beriberi skyldes adenosinproduksjon og åpning av arteriovenøs shunt i arteriolene i den somatiske muskulaturen.22,23, – 24 mekanismen for adenosinfrigivelse i beriberi er ikke klart forstått, men det antas å være forårsaket av en reduksjon i acetyl-CoA-nivået.25 Pulmonal hypertensjon med våt beriberi anses å være forårsaket av høy blodstrøm til lungearterien og økt rask venøs retur.26 andre årsaker til hjertesvikt med høy effekt inkluderer tyrotoksisk hjerte, anemi, cirrhose og sepsis; disse forholdene ble utelukket hos pasienten vår. Shoshin beriberi er en fulminant, skadelig, avansert form for våt beriberi som er preget av alvorlig biventrikulær svikt, variabel hjerteutgang med vaskulær kollaps, perifer cyanose og død.27 denne typen fulminant beriberi oppstår når typisk høyresidig våt beriberi blir ubehandlet eller når pasienten har underliggende venstre ventrikulær dysfunksjon som alkoholisk kardiomyopati.28 vi tror at vi kan ha forhindret progresjon til shoshin beriberi hos vår pasient gjennom rettidig diagnose og rask behandling med tiamin.
vår pasient ble diagnostisert med våt beriberi komplisert Av Wernicke-Korsakoff syndrom, som det fremgår av hans høyutgangs hjertesvikt, pulmonal hypertensjon med alvorlig laktacidose, amnesi og konfabulasjon, som alle ble forbedret etter tiaminadministrasjon. Hikikomori syndrom kan være en ny risikofaktor for tiaminmangel i det moderne samfunn, spesielt for de som bor alene. Fordi våt beriberi lett kan behandles med tiaminerstatning, bør klinikere vurdere muligheten for våt beriberi hos pasienter med høy effekt hjertesvikt assosiert med pulmonal hypertensjon og bør starte tiaminerstatningsterapi.