El síndrome de Hikikomori, también llamado síndrome de abstinencia social, es un problema social reportado originalmente en Japón.1 Ahora se ha reportado en países de todo el mundo, incluidos Estados Unidos, Francia, India, Hong Kong, Corea del Sur, Italia, España y Omán.3 Se presenta en aproximadamente el 1-2% de los adolescentes y adultos jóvenes en los países asiáticos.4,5, – 6 En los Estados Unidos, su prevalencia no ha sido reportada. Sin embargo, el primer caso se informó en 2013, y una encuesta internacional reciente de psiquiatras sugirió que la prevalencia y las características del síndrome de hikikomori no diferían entre los países asiáticos y los Estados Unidos.7, 8
El primer criterio establecido por el Ministerio de Salud, Trabajo y Bienestar de Japón en 2003 excluyó otras enfermedades psiquiátricas para el diagnóstico del síndrome de hikikomori.1 Sin embargo, ahora se considera que podría estar relacionado con múltiples enfermedades psiquiátricas.2, 9 Una encuesta epidemiológica reciente en Japón informó que aproximadamente la mitad de los pacientes con hikikomori experimentaron trastornos psiquiátricos (estado de ánimo, ansiedad, control de impulsos o relacionados con sustancias) en algún momento de su vida, incluso antes, después o durante el año de inicio del hikikomori.4 El síndrome de Hikikomori sin y con trastornos psiquiátricos actualmente reconocidos se denomina hikikomori primario y secundario, respectivamente. El hikikomori primario puede ser considerado como un nuevo trastorno psiquiátrico.3, 10 Sin embargo, todavía existe inconsistencia en cuanto a qué trastornos psiquiátricos del Manual Diagnóstico y Estadístico de Trastornos Mentales, Quinta Edición (DSM-5) deben excluirse para diagnosticar el hikikomori primario.3 Nuestro paciente no tenía manifestaciones de signos y síntomas psiquiátricos, excepto amnesia; por lo tanto, se pensó que su hikikomori era del tipo primario.
La etiología de hikikomori no está clara. Las experiencias de aversión en la infancia, como la exclusión social, se han asociado con el hikikomori.3 Los factores de riesgo pueden incluir la dinámica familiar disfuncional y el rechazo de los padres, así como la sobreprotección.3 Los pacientes Hikikomori se niegan a comunicarse y a menudo usan Internet profusamente, y aproximadamente una décima parte de los pacientes hikikomori cumplen con los criterios diagnósticos de adicción a Internet.2 Aunque hay una superposición de los dos, no está claro si la adicción a Internet es un factor de riesgo para el síndrome de hikikomori.2 En nuestro caso, el paciente y su familia negaron cualquier historia que sugiriera adicción a Internet.
Algunos informes de Japón han sugerido que los pacientes hikikomori están en riesgo de desnutrición.11 , 12 Sin embargo, los pacientes hikikomori en realidad tienen un bajo riesgo de desnutrición, porque a menudo viven con miembros de la familia que les proporcionan alimentos.1 Un estudio, sin embargo, encontró que el 11% de los pacientes hikikomori vivían solos, lo que podría indicar riesgo de desnutrición.13 Los pacientes de Hikikomori prefieren permanecer aislados en sus propias habitaciones tanto como sea posible. Como resultado, creemos que comen muchos alimentos conservados (como ramen, udon y soba), como lo hizo nuestro paciente, muchos de los cuales no incluyen suficiente tiamina. Se informó de un caso de deficiencia de tiamina en un paciente hikikomori japonés que solo comía fideos instantáneos.11
Las principales fuentes de tiamina son los cereales integrales, los cereales, la carne (especialmente la de cerdo), las verduras y los productos lácteos.14 Una ingesta baja de tiamina debido a la inanición, vómitos excesivos y prolongados, o una dieta desequilibrada de alimentos conservados puede conducir a la deficiencia.15 Las reservas de tiamina en el cuerpo ascienden a solo 30 mg y se agotan después de solo 20 días de ingesta oral inadecuada.16 La deficiencia de tiamina también puede ser inducida por la pérdida de tiamina debido al uso de diuréticos de asa, diálisis o nutrición parenteral.14 Además, el alto consumo de carbohidratos o alcohol17 y las condiciones estresantes, como las infecciones, acelerarán el ciclo de Krebs y la utilización de tiamina, lo que puede agravar la deficiencia de tiamina.18 Nuestro paciente mencionó que estaba comiendo principalmente fideos instantáneos. Aunque la mayoría de los fideos de taza instantánea ahora contienen tiamina artificial, algunos productos de fideos todavía no lo contienen. Una sola porción de udon, soba y ramen contiene 0,1 mg, 0,37 mg y 0,03 mg de tiamina, respectivamente.19 Estos se pueden comprar como fideos secos en conserva.19 Teniendo en cuenta que la ingesta diaria de 1,1–1,5 mg de tiamina es necesaria para prevenir su deficiencia, estos fideos no proporcionan una cantidad adecuada de tiamina.16 La forma activa de tiamina, pirofosfato de tiamina (TPP), es un cofactor importante para varias reacciones enzimáticas de procesos reguladores celulares, biosíntesis y metabolismo.16 Por lo tanto, la deficiencia de tiamina resulta en defectos en la síntesis, reparación y replicación celular, y en la síntesis de acetilcolina alterada en el sistema nervioso central.16 Además, una cantidad suficiente de TPP en los nervios y músculos es importante para activar el transporte de sodio y potasio.16 Por lo tanto, la deficiencia de tiamina produce diversas manifestaciones neuromusculares.16 El TPP también es esencial en la conversión de piruvato a acetil-CoA durante el ciclo de Krebs. El piruvato acumulado en la deficiencia de tiamina se convertirá en ácido láctico a través de la vía anaeróbica.20
Clásicamente, la deficiencia de tiamina, o beriberi, se divide en dos tipos principales: beriberi seco y húmedo. El beriberi seco tiene características predominantes de neuropatía periférica, como debilidad motora y areflexia.15 El beriberi cerebral es una forma especial de beriberi seco que se manifiesta con el síndrome de Wernicke–Korsakoff.15 Aunque la encefalopatía de Wernicke se manifiesta con cambios en el estado mental, ataxia y oftalmoplejía, solo el 16% de los pacientes tienen los tres síntomas.21 Los cambios en el estado mental pueden ocurrir en forma de confusión global (desorientación, somnolencia, apatía, indiferencia, incoherencia en el habla), trastorno de la memoria (deterioro leve de la memoria, amnesia), ansiedad, miedo, coma y estupor.21 La deficiencia de tiamina no tratada puede provocar el síndrome de Korsakoff, que a menudo es irreversible.21 Se caracteriza por la formación deficiente de nuevos recuerdos, con la preservación relativa de otras funciones mentales y la confabulación.21
El beriberi húmedo causa insuficiencia cardíaca del lado derecho e hipertensión pulmonar con alto gasto cardíaco debido a la vasodilatación.1 La baja resistencia vascular sistémica (vasodilatación) del beriberi húmedo es causada por la producción de adenosina y la apertura de la derivación arteriovenosa en las arteriolas de la musculatura somática.22,23, – 24 El mecanismo de liberación de adenosina en el beriberi no se entiende claramente, pero se cree que es causado por una disminución en el nivel de acetil-CoA.Se considera que la hipertensión pulmonar con beriberi húmedo es causada por un flujo sanguíneo elevado a la arteria pulmonar y un aumento del retorno venoso rápido.26 Otras causas de insuficiencia cardíaca de alto rendimiento incluyen corazón tirotóxico, anemia, cirrosis y sepsis; estas afecciones se descartaron en nuestro paciente. El beriberi Shoshin es una forma fulminante, perniciosa y avanzada de beriberi húmedo que se caracteriza por insuficiencia biventricular grave, gasto cardíaco variable con colapso vascular, cianosis periférica y muerte.27 Este tipo de beriberi fulminante ocurre cuando el beriberi húmedo típico del lado derecho no se trata o cuando el paciente tiene disfunción subyacente del ventrículo izquierdo, como la miocardiopatía alcohólica.28 Creemos que es posible que hayamos evitado la progresión a beriberi shoshin en nuestro paciente a través de un diagnóstico oportuno y un tratamiento oportuno con tiamina.
Nuestro paciente fue diagnosticado con beriberi húmedo complicado por síndrome de Wernicke-Korsakoff, como lo demuestran su insuficiencia cardíaca de alto rendimiento, hipertensión pulmonar con acidosis láctica grave, amnesia y confabulación, todo lo cual mejoró después de la administración de tiamina. El síndrome de Hikikomori puede ser un nuevo factor de riesgo para la deficiencia de tiamina en la sociedad moderna, especialmente para aquellos que viven solos. Debido a que el beriberi húmedo se puede tratar fácilmente con reemplazo de tiamina, los médicos deben considerar la posibilidad de usar beriberi húmedo en pacientes con insuficiencia cardíaca de alto rendimiento asociada con hipertensión pulmonar y deben comenzar la terapia de reemplazo de tiamina.