Hikikomori syndrom, även kallat socialt abstinenssyndrom, är en social fråga som ursprungligen rapporterades i Japan.1 Det har nu rapporterats i länder över hela världen, inklusive USA, Frankrike, Indien, Hong Kong, Sydkorea, Italien, Spanien och oman.3 Det förekommer hos cirka 1-2% av ungdomar och unga vuxna i asiatiska länder.4,5, – 6 i USA har dess prevalens inte rapporterats. Det första fallet rapporterades emellertid 2013, och en ny internationell undersökning av psykiatriker föreslog att förekomsten och egenskaperna hos hikikomori syndrom inte skilde sig mellan asiatiska länder och USA.7, 8
det första kriteriet som fastställdes av det japanska ministeriet för hälsa, arbete och välfärd 2003 utesluter andra psykiatriska sjukdomar för diagnos av hikikomori syndrom.1 Det anses emellertid nu att det kan relateras till flera psykiatriska sjukdomar.2, 9 en nyligen epidemiologisk undersökning i Japan rapporterade att ungefär hälften av hikikomori-patienterna upplevde psykiatriska störningar (humör, ångest, impulskontroll eller substansrelaterad) någon gång under sin livstid, inklusive före, efter eller under året då hikikomori började.4 Hikikomori syndrom utan och med för närvarande erkända psykiatriska störningar kallas primär respektive sekundär hikikomori. Primär hikikomori kan betraktas som en ny psykiatrisk störning.3, 10 Det finns emellertid fortfarande inkonsekvens i termer av vilka psykiatriska störningar bland Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorder, femte upplagan (DSM-5) psykiatriska störningar ska uteslutas för att diagnostisera primär hikikomori.3 Vår patient hade inte manifestationer av psykiatriska tecken och symtom förutom minnesförlust; därför ansågs hans hikikomori vara av den primära typen.
etiologin för hikikomori är oklar. Aversiva barndomsupplevelser, såsom social utslagning, har associerats med hikikomori.3 riskfaktorer kan inkludera dysfunktionell familjedynamik och föräldraavstötning samt överskydd.3 hikikomori-patienter vägrar att kommunicera och använder ofta internet rikligt, med ungefär en tiondel av hikikomori-patienterna som enligt uppgift uppfyller de diagnostiska kriterierna för Internetberoende.2 Även om det finns en överlappning av de två är det oklart om Internetberoende är en riskfaktor för hikikomori syndrom.2 i vårt fall förnekade patienten och hans familj någon historia som tyder på Internetberoende.
några rapporter från Japan har föreslagit att hikikomori-patienter riskerar undernäring.11, 12 hikikomori-patienter har dock faktiskt en låg risk för undernäring, eftersom de ofta bor med familjemedlemmar som tillhandahåller mat.1 En studie fann emellertid att 11% av hikikomori-patienterna bodde ensamma, vilket kan indikera risk för undernäring.13 hikikomori-patienter föredrar att förbli isolerade i sina egna rum så mycket som möjligt. Som ett resultat tror vi att de äter många konserverade livsmedel (som ramen, udon och soba), som vår patient gjorde, varav många inte innehåller tillräckligt med tiamin. Ett fall av tiaminbrist rapporterades hos en japansk hikikomori-patient som bara åt snabbnudlar.11
de viktigaste källorna till tiamin är fullkorn, spannmål, kött (särskilt fläsk), grönsaker och mejeriprodukter.14 ett lågt intag av tiamin på grund av svält, överdriven och långvarig kräkningar eller en obalanserad diet av konserverad mat kan leda till brist.15 Tiaminreserver i kroppen uppgår till endast 30 mg och tappas efter endast 20 dagars otillräckligt oralt intag.16 tiaminbrist kan också induceras genom förlust av tiamin på grund av användning av loopdiuretika, dialys eller parenteral näring.14 dessutom kommer hög konsumtion av kolhydrater eller alkohol17 och stressiga tillstånd som infektioner att påskynda Krebs-cykeln och tiaminutnyttjandet, vilket kan förvärra tiaminbrist.18 vår patient nämnde att han huvudsakligen åt snabbnudlar. Även om de flesta nudlar med snabbkopp nu innehåller konstgjord tiamin, gör vissa nudelprodukter fortfarande inte. En enda del av udon, soba och ramen innehåller 0,1 mg, 0,37 mg respektive 0,03 mg tiamin.19 dessa kan köpas som torkade konserverade nudlar.19 Med tanke på att 1,1-1,5 mg tiaminintag per dag är nödvändigt för att förhindra dess brist, ger dessa nudlar inte en tillräcklig mängd tiamin.16 den aktiva formen av tiamin, tiaminpyrofosfat (TPP), är en viktig kofaktor för flera enzymreaktioner av cellreglerande processer, biosyntes och metabolism.16 därför resulterar tiaminbrist i defekter i cellsyntes, reparation och replikering och nedsatt acetylkolinsyntes i centrala nervsystemet.16 dessutom är en tillräcklig mängd TPP i nerver och muskler viktigt för att aktivera transporten av natrium och kalium.16 därför producerar tiaminbrist olika neuromuskulära manifestationer.16 TPP är också viktigt vid omvandlingen av pyruvat till acetyl-CoA under Krebs-cykeln. Det ackumulerade pyruvatet i tiaminbrist omvandlas till mjölksyra genom den anaeroba vägen.20
Klassiskt är tiaminbrist eller beriberi uppdelad i två huvudtyper: torr och våt beriberi. Torr beriberi har dominerande egenskaper hos perifer neuropati såsom motorisk svaghet och areflexi.15 Cerebral beriberi är en speciell form av torr beriberi som manifesterar sig med Wernicke–Korsakoff syndrom.15 Även om Wernickes encefalopati manifesterar sig med mental statusförändring, ataxi och oftalmoplegi, har endast 16% av patienterna alla tre symtomen.21 mentala statusförändringar kan uppstå i form av global förvirring (desorientering, sömnighet, apati, likgiltighet, inkonsekvens i tal), minnesstörning (mild minnesförlust, amnesi), ångest, rädsla, koma och dumhet.21 obehandlad tiaminbrist kan leda till Korsakoff-syndrom, vilket ofta är irreversibelt.21 Det kännetecknas av nedsatt bildning av nya minnen, med relativ bevarande av andra mentala funktioner och konfabulation.21
våt beriberi orsakar högersidigt hjärtsvikt och lunghypertension med hög hjärtproduktion på grund av vasodilation.1 det låga systemiska vaskulära motståndet (vasodilation) av våt beriberi orsakas av adenosinproduktion och öppning av den arteriovenösa shunten i arteriolerna i den somatiska muskulaturen.22,23, – 24 mekanismen för adenosinfrisättning i beriberi är inte tydligt förstådd, men det antas orsakas av en minskning av acetyl-CoA-nivån.25 lunghypertension med våt beriberi anses vara orsakad av högt blodflöde till lungartären och ökad snabb venös återgång.26 andra orsaker till hjärtsvikt med hög effekt inkluderar tyrotoxiskt hjärta, anemi, cirros och sepsis; dessa tillstånd uteslöts hos vår patient. Shoshin beriberi är en fulminant, skadlig, avancerad form av våt beriberi som kännetecknas av svår biventrikulär misslyckande, variabel hjärtutgång med vaskulär kollaps, perifer cyanos och död.27 denna typ av fulminant beriberi uppstår när typisk högersidig våt beriberi lämnas obehandlad eller när patienten har underliggande vänster ventrikeldysfunktion såsom alkoholisk kardiomyopati.28vi tror att vi kan ha förhindrat progression till shoshin beriberi hos vår patient genom snabb diagnos och snabb behandling med tiamin.
vår patient diagnostiserades med våt beriberi komplicerad av Wernicke-Korsakoff syndrom, vilket framgår av hans högutgångs hjärtsvikt, lunghypertension med svår laktacidos, amnesi och konfabulation, som alla förbättrades efter administrering av tiamin. Hikikomori syndrom kan vara en ny riskfaktor för tiaminbrist i det moderna samhället, särskilt för dem som bor ensamma. Eftersom våtberiberi lätt kan behandlas med tiaminersättning, bör kliniker överväga möjligheten till våtberiberi hos patienter med hjärtsvikt med hög effekt i samband med lunghypertension och bör starta tiaminersättningsterapi.