zespół Hikikomori, zwany także zespołem odstawienia społecznego, jest problemem społecznym pierwotnie zgłaszanym w Japonii.1 obecnie odnotowano go w krajach na całym świecie, w tym w Stanach Zjednoczonych, Francji, Indiach, Hongkongu, Korei Południowej, Włoszech, Hiszpanii i Omanie.3 występuje u około 1-2% młodzieży i młodych dorosłych w krajach azjatyckich.4,5, – 6 w Stanach Zjednoczonych nie odnotowano jego występowania. Jednak pierwszy przypadek został zgłoszony w 2013 roku, a ostatnie międzynarodowe badanie psychiatrów zasugerowało, że częstość występowania i cechy zespołu hikikomori nie różniły się między krajami azjatyckimi a Stanami Zjednoczonymi.7, 8
pierwsze kryterium ustanowione przez japońskie Ministerstwo Zdrowia, Pracy i Opieki Społecznej w 2003 r.wykluczyło inne choroby psychiatryczne w diagnostyce zespołu hikikomori.1 obecnie uważa się jednak, że może to być związane z wieloma chorobami psychicznymi.2, 9 niedawne badanie epidemiologiczne w Japonii wykazało, że około połowa pacjentów z hikikomori doświadczyła zaburzeń psychicznych (nastroju, lęku, kontroli impulsów lub związanych z substancjami) w pewnym momencie ich życia, w tym przed, po lub w ciągu roku wystąpienia hikikomori.Zespół Hikikomori Bez i z aktualnie rozpoznanymi zaburzeniami psychicznymi nazywany jest odpowiednio pierwotnym i wtórnym hikikomori. Pierwotne hikikomori można uznać za nowe zaburzenie psychiczne.3 , 10 jednak nadal istnieje niespójność, w zakresie której zaburzenia psychiczne w podręczniku diagnostyczno-statystycznym zaburzeń psychicznych, wydanie piąte (DSM-5)należy wykluczyć zaburzenia psychiczne w celu zdiagnozowania pierwotnych zaburzeń psychicznych.3 nasz pacjent nie miał objawów psychicznych, z wyjątkiem amnezji; dlatego jego hikikomori uważano za Typ podstawowy.
etiologia hikikomori jest niejasna. Z hikikomori wiążą się awersyjne doświadczenia z dzieciństwa, takie jak wykluczenie społeczne.3 Czynniki ryzyka mogą obejmować dysfunkcyjną dynamikę rodziny i odrzucenie rodzicielskie, a także nadopiekuńczą.3 pacjentów Hikikomori odmawia komunikowania się i często korzysta z Internetu obficie, przy czym około jedna dziesiąta pacjentów hikikomori spełnia podobno kryteria diagnostyczne uzależnienia od Internetu.2 Chociaż istnieje nakładanie się tych dwóch, nie jest jasne, czy uzależnienie od Internetu jest czynnikiem ryzyka dla zespołu hikikomori.2 w naszym przypadku pacjent i jego rodzina zaprzeczyli historii sugerującej uzależnienie od Internetu.
kilka doniesień z Japonii sugeruje, że pacjenci hikikomori są narażeni na niedożywienie.11 , 12 jednak pacjenci hikikomori mają niskie ryzyko niedożywienia, ponieważ często mieszkają z członkami rodziny, którzy dostarczają żywność.1 jedno z badań wykazało jednak, że 11% pacjentów hikikomori żyło samotnie, co może wskazywać na ryzyko niedożywienia.13 pacjentów Hikikomori preferuje Przebywanie w możliwie jak największym odosobnieniu we własnych pokojach. W rezultacie uważamy, że jedzą wiele konserwowanych produktów spożywczych (takich jak ramen, udon i soba), tak jak nasz pacjent, z których wiele nie zawiera wystarczającej ilości tiaminy. Przypadek niedoboru tiaminy został zgłoszony u japońskiego pacjenta hikikomori, który jadł tylko makaron instant.11
głównymi źródłami tiaminy są produkty pełnoziarniste, zboża, mięso (zwłaszcza wieprzowina), warzywa i produkty mleczne.14 niskie spożycie tiaminy z powodu głodu, nadmiernych i długotrwałych wymiotów lub niezrównoważonej diety konserwowanej żywności może prowadzić do niedoboru.15 rezerwy tiaminy w organizmie wynoszą tylko 30 mg i są wyczerpane po zaledwie 20 dniach nieodpowiedniego przyjmowania doustnego.Niedobór tiaminy może być również spowodowany utratą tiaminy w wyniku stosowania diuretyków pętlowych, dializy lub żywienia pozajelitowego.14 ponadto wysokie spożycie węglowodanów lub alkoholu17 i stresujące warunki, takie jak infekcje, przyspieszą cykl Krebsa i wykorzystanie tiaminy, co może nasilić niedobór tiaminy.18 nasz pacjent wspomniał, że jadł głównie makaron instant. Chociaż większość makaronów typu instant-cup zawiera teraz Sztuczną tiaminę, niektóre produkty z makaronem nadal nie. Pojedyncza porcja udon, soba i ramen zawiera odpowiednio 0,1 mg, 0,37 mg i 0,03 mg tiaminy.19 można je kupić jako suszone makarony konserwowe.19 biorąc pod uwagę, że 1,1-1,5 mg tiaminy dziennie jest konieczne, aby zapobiec jej niedoborowi, makaron ten nie zapewnia odpowiedniej ilości tiaminy.16 aktywna forma tiaminy, Pirofosforan tiaminy (TPP), jest ważnym kofaktorem dla kilku reakcji enzymatycznych procesów regulacji komórek, biosyntezy i metabolizmu.16 dlatego niedobór tiaminy powoduje wady syntezy, naprawy i replikacji komórek oraz upośledzenie syntezy acetylocholiny w ośrodkowym układzie nerwowym.Ponadto wystarczająca ilość TPP w nerwach i mięśniach jest ważna dla aktywacji transportu sodu i potasu.16 dlatego niedobór tiaminy powoduje różne objawy nerwowo-mięśniowe.16 TPP jest również niezbędny w konwersji pirogronianu do acetylo-CoA podczas cyklu Krebsa. Nagromadzony pirogronian w niedoborze tiaminy zostanie przekształcony w kwas mlekowy poprzez szlak beztlenowy.20
klasycznie niedobór tiaminy lub beri-beri dzieli się na dwa główne typy: suchy i mokry beri-beri. Suchy beri-beri ma dominujące cechy neuropatii obwodowej, takie jak osłabienie motoryczne i arefleksja.15 beri-beri mózgowe to specjalna forma suchego beri–beri, która objawia się zespołem Wernickego-Korsakoffa.15 chociaż encefalopatia Wernickego objawia się zmianą stanu psychicznego, ataksją i oftalmoplegią, tylko 16% pacjentów ma wszystkie trzy objawy.21 zmiany stanu psychicznego mogą wystąpić w postaci globalnego zamieszania (dezorientacja, senność, apatia, obojętność, niespójność w mowie), zaburzeń pamięci (łagodne upośledzenie pamięci, amnezja), lęku, strachu, śpiączki i odrętwienia.Nieleczony niedobór tiaminy może prowadzić do zespołu Korsakoffa, który często jest nieodwracalny.21 charakteryzuje się upośledzoną formacją nowych wspomnień, ze względnym zachowaniem innych funkcji umysłowych i konfabulacją.
mokre beri-beri powoduje prawostronną niewydolność serca i nadciśnienie płucne z dużą pojemnością minutową serca z powodu rozszerzenia naczyń krwionośnych.1 niski układowy opór naczyniowy (rozszerzenie naczyń) mokrych beri-beri jest spowodowany produkcją adenozyny i otwarciem przetoki tętniczo-żylnej w tętnicach mięśni somatycznych.22,23, – 24 mechanizm uwalniania adenozyny w beri-beri nie jest dokładnie poznany, ale uważa się, że jest to spowodowane obniżeniem poziomu acetylo-CoA.Uważa się, że nadciśnienie płucne u mokrych beri-beri jest spowodowane wysokim przepływem krwi do tętnicy płucnej i zwiększonym szybkim powrotem żylnym.26 innych przyczyn niewydolności serca o wysokiej wydajności obejmują serce tyreotoksyczne, niedokrwistość, marskość wątroby i posocznicę; warunki te zostały wykluczone u naszego pacjenta. Shoshin beri-beri jest piorunującą, szkodliwą, zaawansowaną formą mokrego beri-beri, która charakteryzuje się ciężką niewydolnością dwukomorową, zmienną pojemnością serca z zapaścią naczyniową, sinicą obwodową i śmiercią.Ten typ piorunującego beri-beri występuje, gdy typowy prawostronny mokry beri-beri jest nieleczony lub gdy pacjent ma podstawową dysfunkcję lewej komory, taką jak kardiomiopatia alkoholowa.28 wierzymy, że mogliśmy zapobiec progresji do SHOSHIN beri-beri u naszego pacjenta poprzez terminową diagnozę i szybkie leczenie tiaminą.
nasz pacjent został zdiagnozowany z mokrym beri-beri powikłanym zespołem Wernicke–Korsakoffa, o czym świadczy jego wysokowydajna niewydolność serca, nadciśnienie płucne z ciężką kwasicą mleczanową, amnezja i konfabulacja, z których wszystkie uległy poprawie po podaniu tiaminy. Zespół Hikikomori może być nowym czynnikiem ryzyka niedoboru tiaminy we współczesnym społeczeństwie, szczególnie dla osób żyjących samotnie. Ponieważ mokre beri-beri można łatwo leczyć substytutem tiaminy, lekarze powinni rozważyć możliwość wystąpienia mokrych beri-beri u pacjentów z niewydolnością serca o dużej mocy związanej z nadciśnieniem płucnym i rozpocząć terapię zastępczą tiaminą.