DISKUSE
pojem sklerodermie je aplikována na spektrum poruch vyznačuje tím, ztluštění kůže a podkoží. Lze identifikovat dvě klinické Kategorie: systémová skleróza, ve které jsou přítomny viscerální léze, a Morfea, ve které jsou léze omezeny na kůži. Peterson a spolupracovníci navrhli klasifikační systém pro morphea.
Hluboké morphea syndromy jsou charakterizovány zapojení hlubokých dermis, podkoží, fascie nebo povrchní sval. Eozinofilní fasciitida je zřetelný syndrom popsaný Shulmanem, který se skládá ze sklerotické fasciitidy, periferní eozinofilie, zvýšené ESR a hypergamaglobulinémie.
termín morphea profunda bylo navržené Osoby a Su v roce 1981 k popisu generalizované zánětlivé skleróza panniculus nebo fascie. Termín osamělý morphea profunda byl používán Whittaker popsat solitární fibrózní plak na horní kufr s histologické nálezy husté, mononukleární buňky infiltrovat hlavně v podkoží, s výraznou skleróza a hyalinization pojivové tkáně.
Morphea profunda je porucha neznámé etiologie, ale byl popsán nastat po očkování a v souvislosti s Borrelia burgdorferi infekce. Je častější u žen. Náš pacient byl muž. Představuje jednu nebo více hyperpigmentovaných, lesklých, hladkých atrofických skvrn s kůží vázanou na základní struktury. Skleróza není spojena s Raynaudovým jevem nebo ulcerací číslic. Náš pacient nic z toho neměl. Může být pozorováno systémové postižení ve formě abnormální plicní funkce, změny motility jícnu. Náš pacient však neměl žádné důkazy o systémovém zapojení. Měl Spojené symptomatické spinální neurofibromy na stejné straně jako převládající kožní léze. Byly hlášeny symptomatické spinální neurofibromy, i když vzácné, i když ne ve spojení s Morfea. Neurofibromy nebyly spojeny s žádným jiným projevem neurofibromatózy. Pacient měl také lipomy, které nebyly hlášeny v souvislosti s přípravkem morphea profunda.
Vyšetřování v případech morphea profunda může ukázat, periferní eozinofilie, vysoké gammaglobulinemia, zvýšené ESR a serologické abnormality jako antinukleární protilátky, anti dvojitý pletl DNA, anti-single stranded DNA, antihistone protilátky a revmatoidní faktor. Náš pacient byl revmatoidní faktor pozitivní spolu se zvýšeným CRP, což svědčí o zánětlivém procesu.
Parry Rombergův syndrom se také projevuje hemifaciální atrofií a někteří jej považují za variantu morphea. To lze také považovat za rozdíl v našem případě. Probíhající debata mezi částečným překrýváním těchto dvou podmínek vylučuje jasné rozlišení mezi nimi. Nicméně, náš pacient měl lézí na trupu a končetinách, neměl žádnou centrální nervový systém projevy nebo změny v mozku a byl pozitivní na revmatoidní faktor, který je viděn více často v morphea. Proto se diagnóza naklání více k diagnóze morphea profunda.
případ je hlášen z hlediska rozsáhlé morphea profunda bez systémového zapojení, vyskytující se v mužské, se zvýšil revmatoidní faktor úrovně, spojené s benigní nádory, tj. neurofibromas (symptomatická) a lipomy a pro jeho vzácnost.