undersøgelsen, “comorbiditet af demens med amyotrofisk lateral sklerose (ALS): indsigt fra en stor multicenter italiensk kohorte,” blev offentliggjort i Journal of Neurology.
ALS, en neurodegenerativ sygdom, der ødelægger nerveceller og forårsager handicap, har også en kognitiv svækkelseskomponent, der spænder fra milde ændringer til frontotemporal lobar degeneration (FTLD) spektrumforstyrrelse.
selvom det er rapporteret, at fra 6 til 15 procent af ALS-patienter udvikler demens, er sammenhængen mellem demens og sygdomsudbrud eller fænotype ikke blevet undersøgt grundigt.
i et forsøg på at undersøge sammenhængen mellem demens og kliniske prognostiske faktorer i ALS analyserede forskere data fra 1.638 italienske ALS-patienter, diagnosticeret fra 2009 til 2013 i 13 italienske henvisningscentre.
sammenlignet med ALS-patienter uden demens var ALS-patienter med frontotemporal demens (ALS-FTD) signifikant ældre ved begyndelsen (67, 09 mod 64, 20 år), ved klinisk observation (72, 83 mod 70, 29 år) og ved diagnose (68, 12 mod 65, 30 år).
ALS-patienter med demens havde en 13-måneders reduktion i median overlevelsesrate sammenlignet med ikke-demente ALS-patienter (29 måneder mod 42 måneder), hvilket er i overensstemmelse med tidligere undersøgelser.
da forskerne undersøgte als-sygdomsfænotype, fandt de, at denne reduktion i overlevelsestid var hos patienter med klassiske fænotyper, bulbar og flail lemmer og med bulbar og spinal onsets, men ikke hos patienter med respirationsdebut.
forfatterne fandt også, at der var en øget risiko for familiehistorie af ALS og FTD, som er karakteriseret ved nervecelletab i hjernens frontale og temporale lobes hos demente ALS-patienter. Imidlertid, flail ben fænotype, en tilstand, hvor patienter mangler mobilitet og fornemmelse i deres ben, og spinal debut var signifikant mindre almindelig hos ALS patienter med demens.