en 73‐årig mand blev henvist til klinikken for bevægelsesforstyrrelser, der rapporterede en 12‐måneders historie med tunge tremor, som oprindeligt var intermitterende og blev mere kontinuerlig og besværlig med tiden. Et par måneder senere optrådte en højre hånds tremor sammen med mikrografi og gangproblemer.
patienten havde en sygehistorie med diabetes mellitus og prostatakirurgi. Hans familiehistorie afslørede en nevø med en diagnose af Parkinsons sygdom (PD) i en alder af 49 år (negativ for G2019S/R1441H LRRK2 mutationer og GBA screening af patologiske mutationer).
neurologisk undersøgelse afslørede tunge hvile tremor inducerende en let læbe tremor reemerging efter ca. 5 sekunder af tungen liggende i hvile i gulvet i munden eller efter åbning af munden; dette blev ledsaget af asymmetrisk bradykinesi og stivhed i de øvre lemmer (højre > venstre) og blandet gang. Ingen historie med hurtig øjenbevægelse søvnadfærdsforstyrrelse eller olfaktoriske klager blev rapporteret. Mini-Mental tilstand undersøgelse score var 27. Cerebral CT var normal. Ingen røde flag symptomer eller eksklusionskriterier for PD blev skitseret, og en diagnose af klinisk sandsynlig PD1 blev lavet. Patienten startede behandling med levodopa / carbidopa 25/100 halv fane tre gange om dagen (TID) med moderat forbedring af håndskælv, men tunge rysten fortsatte uændret (se Video 1, Segment a). L-dopa-behandling blev efterfølgende øget til 25/100 tid og fuldstændig remission af tunge tremor (se Video 1, Segment B) og gangforbedring blev opnået, skønt en grad 2 bradykinesi i øvre lemmer stadig var til stede (MDS‐UPDRS‐III 19; H & Y trin 2). Der blev indhentet skriftligt og underskrevet informeret samtykke fra patienten til offentliggørelse af denne sagsrapport og relateret video.
vi beskriver tilfældet med en PD‐patient, hvis indledende og besværlige symptom var en tunge tremor, der efterfølgende præsenterede et optimalt respons på 300 mg/dag l-dopa.
tidligere er der rapporteret om isoleret tungetremor hos patienter med essentiel tremor (et) med en frekvens på 3, 8% og påvirker generelt op til 30% af et-patienterne, hvis de er forbundet med tremor i en anden kropsdel.2, 3 Imidlertid er tungetremor hos et-patienter normalt forbundet med nakke, stemme, hage og oftere tremor i øvre lemmer. Af denne grund blev der i 2008 foreslået en klassificering af orosingual tremor, hvilket tyder på, at klassisk essentiel orosingual tremor skulle diagnosticeres i nærvær af en 4‐ til 10‐HS tremor, der påvirker den orosingual struktur, hovedsagelig til stede ved handling (herunder tale og synke), accentueret af nogle opgaver, men ikke opgavespecifik og forbundet med et af de øvre lemmer, der forekommer ved eller før begyndelsen af den orosingual tremor, i fravær af andre neurologiske tegn.3 Derfor er isoleret tungetremor udelukket. Tungetremor accepteres også generelt som et almindeligt tegn på PD-patienter4, hvis de ledsages af andre Parkinson-tegn, hvis tilstedeværelse opfylder diagnosen PD i henhold til UK Brain Bank-kriterierne.3 Meget få rapporter beskriver imidlertid dens funktioner, sandsynligvis fordi det normalt ikke betragtes som generende af patienter eller efterforskere. Der er ingen systematiske data om hyppigheden af rysten på hviletungen blandt PD-patienter, og der er rapporteret specifikt respons på behandlingen. En enkelt rapport om reemergent tunge tremor som en indledende præsentation af PD og god respons på en kombineret behandling med pramipeksol (3 mg/dag) og l‐dopa (150 mg/dag) er for nylig blevet offentliggjort.5 under hensyntagen til alle disse data, selvom essentiel tungetremor hovedsageligt er til stede ved handling, muligvis forstærket af opgaver sammenlignet med resten tungetremor hos PD-patienter, er der ingen endelige kliniske træk, der klart kan differentiere tungetremor hos et-og PD-patienter, og dens diagnose er sandsynligvis mere baseret på de tilknyttede kliniske tegn snarere end på karakteristikken ved tungetremor i sig selv.
hvorvidt vores patients tunge tremor kan defineres “reemergent” er spekulation, da det “reemerges” efter cirka 5 sekunders liggende i hvile i mundbunden, og mens parkinsonsk reemergent tremor vises efter en lignende latenstid på 9,37 (standardafvigelse: 10,66) sekunder i en postural position, der præsenterer den samme frekvens af hvile tremor.6
vores sagsrapport fremhæver et sandsynligt undervurderet og glemt klinisk tegn, hvis tilstedeværelse skal få neurologer til at søge efter andre Parkinson tegn og antyder, at Parkinson tunge tremor giver et godt svar på l‐dopa.