mitokondrie arv: arv af et træk kodet i mitokondrie genom. På grund af mitokondriernes oddities overholder mitokondrie arv ikke de klassiske regler for genetik. Personer med en mitokondriel sygdom kan være Mand eller kvinde, men de er altid beslægtede i moderlinjen, og ingen mand med sygdommen kan overføre den til sine børn.
mitokondrierne er normale strukturer eller organeller i celler. De er placeret i cellens cytoplasma uden for kernen.
mitokondrierne er ansvarlige for energiproduktion. De består af to sæt membraner, en glat kontinuerlig ydre frakke og en indre membran arrangeret i rør eller i folder, der danner pladelignende dobbeltmembraner (cristae). Mitokondrierne er faktisk den vigtigste energikilde i cellen (takket være cytokrom-enserne af terminalelektrontransport og citronsyrecyklussen, fedtsyreoksidering og iltning af fosforylering). Mitokondrierne omdanner næringsstoffer til energi samt udfører mange andre specialiserede opgaver.
hver mitokondrion har et kromosom, der er lavet af DNA (mitokondrielt DNA eller mtDNA), men er ellers helt anderledes end de bedre kendte kromosomer i kernen. Mitokondrielt kromosom er meget mindre. Den er rund (mens kromosomerne i kernen er formet som stænger). Der er mange kopier af mitokondriekromosomet i hver celle (mens der normalt kun er et sæt kromosomer i kernen). Mitokondrielt DNA indeholder 37 gener, som alle er essentielle for mitokondriernes normale funktion. Mange genetiske tilstande er relateret til ændringer i især mitokondrielle gener.
billede
hjertesygdom: årsager til et hjerteanfald Se billede