Mitochondriale Vererbung: Die Vererbung eines Merkmals, das im mitochondrialen Genom kodiert ist. Aufgrund der Kuriositäten der Mitochondrien gehorcht die mitochondriale Vererbung nicht den klassischen Regeln der Genetik. Personen mit einer mitochondrialen Erkrankung können männlich oder weiblich sein, aber sie sind immer in der mütterlichen Linie verwandt und kein Mann mit der Krankheit kann es auf seine Kinder übertragen.
Die Mitochondrien sind normale Strukturen oder Organellen in Zellen. Sie befinden sich im Zytoplasma der Zelle außerhalb des Zellkerns.
Die Mitochondrien sind für die Energieproduktion verantwortlich. Sie bestehen aus zwei Sätzen von Membranen, einer glatten durchgehenden Außenschicht und einer inneren Membran, die in Tubuli oder in Falten angeordnet sind, die plattenartige Doppelmembranen (Cristae) bilden. Die Mitochondrien sind in der Tat die Hauptenergiequelle der Zelle (dank der Cytochrom-Enzyme des terminalen Elektronentransports und der Enzyme des Zitronensäurezyklus, der Fettsäureoxidation und der oxidativen Phosphorylierung). Die Mitochondrien wandeln Nährstoffe in Energie um und erledigen viele andere spezialisierte Aufgaben.
Jedes Mitochondrium hat ein Chromosom, das aus DNA besteht (mitochondriale DNA oder mtDNA), sich aber ansonsten stark von den bekannteren Chromosomen im Zellkern unterscheidet. Das mitochondriale Chromosom ist viel kleiner. Es ist rund (während die Chromosomen im Kern wie Stäbchen geformt sind). Es gibt viele Kopien des mitochondrialen Chromosoms in jeder Zelle (während es normalerweise nur einen Chromosomensatz im Zellkern gibt). Mitochondriale DNA enthält 37 Gene, die alle für die normale Funktion der Mitochondrien essentiell sind. Viele genetische Erkrankungen hängen mit Veränderungen insbesondere mitochondrialer Gene zusammen.
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