DISKUSSION
Der Begriff Sklerodermie wird auf ein Spektrum von Erkrankungen angewendet, die durch eine Verdickung der Haut und des Unterhautgewebes gekennzeichnet sind. Es können zwei klinische Kategorien identifiziert werden: systemische Sklerose, bei der viszerale Läsionen vorliegen, und Morphea, bei denen Läsionen auf die Haut beschränkt sind. Peterson und Mitarbeiter haben ein Klassifizierungssystem für Morphea vorgeschlagen.
Tiefe Morphea-Syndrome sind durch die Beteiligung der tiefen Dermis, der Unterhautfaszie oder des oberflächlichen Muskels gekennzeichnet. Die eosinophile Fasziitis ist ein von Shulman beschriebenes ausgeprägtes Syndrom, das aus sklerotischer Fasziitis, peripherer Eosinophilie, erhöhter ESR und Hypergammaglobulinämie besteht.
Der Begriff morphea profunda wurde 1981 von Person und Su vorgeschlagen, um die generalisierte entzündliche Sklerose des Panniculus oder der Faszie zu beschreiben. Der Begriff solitäre morphea profunda wurde von Whittaker verwendet, um eine solitäre fibrotische Plaque am oberen Rumpf mit histologischen Befunden eines dichten, mononukleären Zellinfiltrats hauptsächlich in der Subkutis mit ausgeprägter Sklerose und Hyalinisierung des Bindegewebes zu beschreiben.
Morphea profunda ist eine Erkrankung unbekannter Ätiologie, die jedoch nach Impfung und in Verbindung mit einer Borrelia burgdorferi-Infektion auftritt. Es ist häufiger bei Frauen. Unser Patient war männlich. Es präsentiert sich mit einem oder mehreren hyperpigmentierten, glänzenden, glatten atrophischen Flecken, wobei die Haut an die darunter liegenden Strukturen gebunden ist. Die Sklerose ist nicht mit Raynaud-Phänomen oder Ulzeration der Ziffern beteiligt. Unser Patient hatte keine davon. Systemische Beteiligung in Form einer abnormalen Lungenfunktion, Veränderungen der ösophagealen Motilität können beobachtet werden. Unser Patient hatte jedoch keine Hinweise auf eine systemische Beteiligung. Er hatte symptomatische spinale Neurofibrome auf der gleichen Seite wie die vorherrschenden Hautläsionen assoziiert. Symptomatische spinale Neurofibrome, obwohl selten, wurden berichtet, wenn auch nicht in Verbindung mit Morphea. Die Neurofibrome waren mit keiner anderen Manifestation der Neurofibromatose assoziiert. Der Patient hatte auch Lipome, die nicht in Verbindung mit Morphea profunda berichtet wurden.
Untersuchungen bei Morphea profunda können periphere Eosinophilie, hohe Gammaglobulinämie, erhöhte ESR und serologische Anomalien wie antinukleäre Antikörper, Anti-doppelsträngige DNA, anti-einzelsträngige DNA, Antihiston-Antikörper und Rheumafaktor zeigen. Unser Patient war Rheumafaktor-positiv zusammen mit einem erhöhten CRP, was auf einen Entzündungsprozess hindeutet.
Das Parry-Romberg-Syndrom weist auch eine hemifaziale Atrophie auf und wird von einigen als eine Variante der Morphea angesehen. Dies kann in unserem Fall auch als Differenz betrachtet werden. Die anhaltende Debatte über die teilweise Überschneidung dieser beiden Bedingungen schließt eine klare Unterscheidung zwischen ihnen aus. Unser Patient hatte jedoch Läsionen an Rumpf und Gliedmaßen, hatte keine Manifestationen des Zentralnervensystems oder Gehirnveränderungen und war positiv auf Rheumafaktor, der häufiger bei Morphea auftritt. Daher neigt sich die Diagnose eher zur Diagnose von Morphea profunda.
Der Fall wird im Hinblick auf ausgedehnte Morphea profunda ohne systemische Beteiligung bei einem Mann mit erhöhten Rheumafaktorspiegeln, mit assoziierten gutartigen Tumoren, d. H. Neurofibromen (symptomatisch) und Lipomen, und für seine Seltenheit berichtet.