Ein 73‐jähriger Mann wurde an die Movement Disorders Clinic überwiesen und berichtete über eine 12-monatige Geschichte von Zungenzittern, die anfänglich intermittierend war und mit der Zeit kontinuierlicher und lästiger wurde. Einige Monate später trat ein Tremor der rechten Hand zusammen mit Mikrographie und Gangschwierigkeiten auf.
Der Patient hatte eine Vorgeschichte von Diabetes mellitus und Prostataoperation. Seine Familiengeschichte enthüllte einen Neffen mit der Diagnose Parkinson (PD) im Alter von 49 Jahren (negativ für G2019S / R1441H LRRK2-Mutationen und GBA-Screening pathologischer Mutationen).
Neurologische Untersuchung offenbart Zungenstützenzittern, das einen leichten Lippenzittern hervorruft, der nach ungefähr 5 Sekunden der Zunge, die im Mundboden ruht, oder nach dem Öffnen des Mundes wieder auftaucht; dies ging einher mit asymmetrischer Bradykinesie und Steifheit der oberen Extremitäten (rechts > links) und schlurfendem Gang. Keine Geschichte der schnellen augenbewegung schlafverhaltensstörung oder olfaktorische beschwerden wurden berichtet. Mini-Mental State Examination Score war 27. Die zerebrale CT war normal. Es wurden keine roten Flaggensymptome oder Ausschlusskriterien für PD skizziert, und es wurde eine Diagnose einer klinisch wahrscheinlichen PD1 gestellt. Der Patient begann die Behandlung mit Levodopa / Carbidopa 25/100 halbe Tablette dreimal täglich (TID) mit mäßiger Verbesserung des Handzitterns, aber der Zungenzittern blieb unverändert (siehe Video 1, Segment A). die l-Dopa-Behandlung wurde anschließend auf 25/100 tid erhöht und eine vollständige Remission des Zungentremors (siehe Video 1, Segment B) und eine Gangverbesserung wurden erreicht, obwohl eine Bradykinesie der oberen Extremitäten Grad 2 noch vorhanden war (MDS‐UPDRS‐III 19; H & Y Stadium 2). Vom Patienten wurde eine schriftliche und unterschriebene Einverständniserklärung zur Veröffentlichung dieses Fallberichts und des zugehörigen Videos eingeholt.
Wir beschreiben den Fall eines PD-Patienten, dessen anfängliches und störendes Symptom ein Zungenzittern war, das anschließend eine optimale Reaktion auf 300 mg / Tag L‐Dopa zeigte.
In der Vergangenheit wurde bei Patienten mit essentiellem Tremor (ET) mit einer Häufigkeit von 3, 8% über isolierten Zungentremor berichtet, der im Allgemeinen bis zu 30% der ET-Patienten betraf, wenn er mit Tremor eines anderen Körperteils assoziiert war.2, 3 Zungenzittern bei ET-Patienten ist jedoch normalerweise mit Nacken-, Stimm-, Kinn- und häufiger mit Zittern der oberen Extremitäten verbunden. Aus diesem Grund wurde 2008 eine Klassifikation des orolingualen Tremors vorgeschlagen, die darauf hindeutet, dass der klassische essentielle orolinguale Tremor in Gegenwart eines 4‐ bis 10‐Hz-Tremors diagnostiziert werden sollte, der die orolinguale Struktur beeinflusst und hauptsächlich vorhanden ist Aktion (einschließlich Sprechen und Schlucken), akzentuiert durch einige Aufgaben, aber nicht aufgabenspezifisch und verbunden mit ET der oberen Extremitäten, die bei oder vor Beginn des orolingualen Tremors auftreten, in Abwesenheit anderer neurologischer Anzeichen.3 Daher wurde ein isolierter Zungenzittern ausgeschlossen. Zungenzittern wird auch allgemein als häufiges Zeichen von PD-Patienten akzeptiert4, wenn es von anderen Parkinson-Zeichen begleitet wird, deren Anwesenheit die Diagnose von PD gemäß den UK Brain Bank-Kriterien erfüllt.3 Allerdings beschreiben nur sehr wenige Berichte seine Merkmale, wahrscheinlich weil es von Patienten oder Forschern normalerweise nicht als störend angesehen wird. Es liegen keine systematischen Daten zur Häufigkeit von Ruhezungenzittern bei PD-Patienten vor, und es wurde über ein spezifisches Ansprechen auf die Behandlung berichtet. Ein einziger Bericht über reemergenten Zungenzittern als erste Darstellung von PD und gutes Ansprechen auf eine kombinierte Therapie mit Pramipexol (3 mg / Tag) und L‐Dopa (150 mg / Tag) wurde kürzlich veröffentlicht.5 Unter Berücksichtigung all dieser Daten gibt es keine definitiven klinischen Merkmale, die den Zungenzittern bei ET- und PD-Patienten eindeutig unterscheiden können, auch wenn der essentielle Zungenzittern hauptsächlich bei ET vorliegt, möglicherweise durch Aufgaben akzentuiert im Vergleich zum Restzungenzittern von PD-Patienten, und seine Diagnose basiert wahrscheinlich eher auf den damit verbundenen klinischen Symptomen als auf dem Merkmal des Zungenzitterns an sich.
Ob der Zungenzittern unseres Patienten als „reemergent“ definiert werden kann oder nicht, ist ungewiss, da er nach ungefähr 5 Sekunden Ruhezeit im Mundboden „wieder auftaucht“, und während der Parkinson-Reemergent-Tremor nach einer ähnlichen Latenzzeit von 9,37 (Standardabweichung: 10,66) Sekunden in einer Haltungslage auftritt und die gleiche Häufigkeit des Ruhezitterns aufweist.6
Unser Fallbericht hebt ein wahrscheinlich unterschätztes und vergessenes klinisches Zeichen hervor, dessen Anwesenheit Neurologen dazu veranlassen sollte, nach anderen Parkinson‐Zeichen zu suchen, und legt nahe, dass der Parkinson-Zungenzittern eine gute Reaktion auf L-Dopa darstellt.