Descripción
Una niña de 14 años sin diabetes presentó ataques recurrentes de crisis tónico–clónicas generalizadas durante los últimos 3 años que se habían controlado parcialmente con fenitoína y no con valproato sódico o levetiracetam. Una historia detallada reveló que cada uno de esos episodios probablemente estaba relacionado con una hipoglucemia espontánea recurrente. Tenía obesidad severa (índice de masa corporal: 36.54 kg / m2) con acantosis nigricans (AN), acné facial e hirsutismo (figura 1). Durante su estancia hospitalaria desarrolló hipoglucemia espontánea (glucosa plasmática: 25 mg/dL) y evaluación bioquímica de la muestra crítica documentada de hipoglucemia hiperinsulinémica (insulina sérica: 16,8 (>3 µIU/mL); péptido C: 3,46 (>0,6 ng/ml); β-hidroxibutirato: 0,01 (<2,7 mmol/L)). La TC trifásica del abdomen reveló una masa de 31×29 mm en el cuello del páncreas (figura 2). Los exámenes de detección de otros componentes del síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM-1) fueron negativos. Se sometió a enucleación de la masa pancreática y la histopatología fue consistente con insulinoma. El postoperatorio se complicó con el desarrollo de fístula pancreática externa de grado 1 e infección y apertura de la herida quirúrgica para la que se le administraron antibióticos, nutrición parenteral total, octreotida e inhibidores de la bomba de protones. Se recuperó completamente después de un tratamiento conservador y no tuvo más episodios de hipoglucemia o convulsiones después de la cirugía y, curiosamente, a las 4 semanas postoperatorias, notamos una reducción significativa de su AN (figura 3).