El síndrome de Chilaiditi es una de las enfermedades intestinales más raras, que comprende la interposición del colon o intestino delgado en el espacio hepato-diafragmático. Se documentó por primera vez en 1865 y presenta una amplia gama de síntomas gastrointestinales . Radiográficamente, la apariencia del intestino entre el hemidiafragma derecho y el hígado se denomina signo de Chilaiditi. Este letrero lleva el nombre de un radiólogo griego Demetrius Chilaiditi en 1910, quien reportó tres casos incidentales de aire libre en el abdomen en radiografías rutinarias de abdomen y tórax debido a este desplazamiento. El signo de Chilaiditi con síntomas gastrointestinales se conoce como síndrome de Chilaiditi .
El signo de Chilaiditi se encuentra incidentalmente en el 0,025% al 0,28% de las radiografías de tórax y abdomen y en alrededor del 1,18% al 2,4% de las tomografías computarizadas (TC) abdominales. La frecuencia del signo que ocurre en los hombres es cuatro veces mayor que en las mujeres. Aunque el signo se ha reportado en el grupo de edad de cinco meses a 81 años, es más evidente en individuos de edad, donde la tasa de incidentes es de alrededor del 1% .
Normalmente, los ligamentos suspensorios del hígado, el mesocolon, el ligamento falciforme y el hígado en sí están posicionados anatómicamente de tal manera que el área alrededor del hígado se minimiza y esto restringe la interposición del colon. Sin embargo, el síndrome de Chilaiditi puede ocurrir debido a varias causas congénitas y adquiridas: los factores congénitos incluyen la ausencia de ligamentos suspensorios o falciformes, colon redundante, hemidiafragma derecho paralítico, malposición y dolicocolon, mientras que los factores adquiridos incluyen embarazos múltiples, obesidad, patologías hepáticas como cirrosis y atrofia, ascitis, ptosis hepática causada por aflojamiento de ligamentos. Otros factores de riesgo incluyen patologías intestinales como megacolon, ausencia de aditamentos peritoneales, vólvulo, meteorismo e hipermovilidad colónica. Las anomalías diafragmáticas, como la lesión del nervio frénico y los cambios en la presión intratorácica observados en casos de enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), también pueden contribuir a la patogénesis del síndrome de Chilaiditi .
Anatómicamente, el signo de Chilaiditi se clasifica como anterior o posterior, dependiendo de la posición del intestino interpuesto con respecto al hígado. Los segmentos intestinales más comúnmente afectados son la flexión hepática, el colon ascendente y el colon transverso. Sin embargo, algunos casos también informaron la afectación del intestino delgado, ya sea con o sin colon . Clínicamente, el signo de Chilaiditi puede aparecer como una anomalía anatómica asintomática, mientras que el síndrome de Chilaiditi puede causar una variedad de síntomas gastrointestinales, como dolor abdominal, anorexia, náuseas, emesis, distensión, estreñimiento, flatulencia y dolor de hombro derecho derivado debido a irritación diafragmática. Otras complicaciones como arritmias cardíacas, disnea, dolor subesternal, vólvulo y obstrucción intestinal pueden requerir manejo de emergencia . La revisión de la literatura revela varias afecciones que están asociadas con el síndrome de Chilaiditi, incluyendo EPOC, hipotiroidismo congénito, neumatosis cistoides intestinales, paralyeo paralítico, melanosis coli, tumores sigmoideos o rectales, esclerodermia, retraso mental y trastornos psiquiátricos .
Debido a la rareza de este síndrome, es esencial que los cirujanos realicen una historia clínica exhaustiva y un examen físico seguido de estudios radiográficos para confirmar el síndrome de Chilaiditi. Además de exhibir aire libre debajo del diafragma, los hallazgos en una radiografía abdominal simple incluyen ieo e impactación de heces. Una inspección minuciosa de la película de rayos X abdominal de decúbito lateral izquierdo puede revelar haustra colónica debajo del hemidiafragma derecho, lo que ayuda a diferenciar el signo de Chilaiditi, también conocido como pseudoneumoperitoneo, del neumoperitoneo verdadero . A pesar de los hallazgos clásicos en las películas abdominales, la tomografía computarizada (TC) ahora se considera la investigación de elección. Los hallazgos radiográficos distintivos de la tomografía computarizada incluyen aire debajo del diafragma con haustra visible, ausencia de desplazamiento de haustra con cambios en la posición del paciente, elevación del hemidiafragma derecho y desplazamiento caudal del hígado debido al segmento intestinal que se interpone, y depresión del margen superior del hígado debajo del hemidiafragma izquierdo. De ahora en adelante, la tomografía computarizada juega un papel decisivo en la diferenciación del síndrome de Chilaiditi de afecciones con características clínicas similares, como hernia diafragmática, abscesos subfrénicos y neumoperitoneo, lo que limita la necesidad de cirugías innecesarias .
La identificación del signo de Chilaiditi se considera extremadamente significativa antes de ciertos procedimientos. Su reconocimiento ayuda a prevenir el riesgo de perforación intestinal durante intervenciones transhepáticas percutáneas o biopsias hepáticas, especialmente en pacientes cirróticos. Los estudios han demostrado que el signo de Chilaiditi también complica las colonoscopias debido a la retención continua de aire en el segmento intestinal interpuesto, lo que aumenta la presión intraluminal y eventualmente puede conducir a la perforación. Sin embargo, se ha observado que la administración de dióxido de carbono como agente insuflador reduce el riesgo de perforación intestinal .
El tratamiento del síndrome de Chilaiditi varía según la gravedad del cuadro clínico. Los pacientes asintomáticos con signo de Chilaiditi a menudo no requieren ninguna intervención. Los casos leves a moderados se manejan de manera conservadora, lo que implica reposo en cama, descompresión nasogástrica, líquidos intravenosos, enemas, analgesia e introducción de una dieta alta en fibra y ablandadores de heces. La tomografía computarizada se repite de forma rutinaria, lo que debe corresponder con la mejoría clínica y mostrar la resolución de la interposición. El manejo quirúrgico se reserva para pacientes que no responden a medidas conservadoras o desarrollan complicaciones como perforación, isquemia intestinal, vólvulo cecal o colónico, apendicitis subfrénica y hernia interna. Las intervenciones quirúrgicas van desde la fijación del intestino hasta la resección del colon; dependiendo de la longitud y el estado del segmento intestinal involucrado. La colopexia se recomienda para el vólvulo cecal sin complicaciones, mientras que la resección es obligatoria para la gangrena y la perforación. Sin embargo, la resección del colon es la mejor intervención para resolver el vólvulo colónico. Dado que el vólvulo colónico tiene aproximadamente un 16% de riesgo de desarrollo de gangrena, no se recomienda la reducción colonoscópica .