Presentamos el caso de un hombre indio de 28 años que ha trabajado como ingeniero informático en Dubai durante los últimos 5 años. Se presentó en el Departamento de Accidentes y Emergencias de nuestro hospital con quejas de letargo, anorexia, náuseas, vómitos y pérdida de peso durante un período de 1 mes. Sus síntomas han empeorado en los últimos 4 días, tiempo durante el cual se convirtió progresivamente incapaz de realizar sus actividades diarias, hasta que fue incapaz de salir de la cama. Tenía hábitos intestinales normales y no tenía fiebre, sudores nocturnos ni pérdida de cabello. No experimentó dolores de cabeza o problemas de visión, deglución o audición, ni se quejó de debilidad neurológica o entumecimiento. Nunca se quejó de tos o hemoptisis. Él no había tenido ningún trauma reciente de cualquier forma.
Nuestro paciente no tenía ningún problema médico previo y nunca tuvo ningún trastorno infeccioso, a pesar de las frecuentes visitas a su país de origen. Él fue visto y evaluado en muchos hospitales privados, donde recibió intravenosa de líquidos y vitaminas y luego dados de alta.
Fue llevado a la Sala de Emergencias de nuestra institución en ambulancia. Nuestra evaluación inicial fue que era un hombre joven que era notablemente débil, demacrado, pálido y severamente deshidratado con los ojos hundidos. Los resultados de su examen físico mostraron presión arterial de 60/40 mmHg, frecuencia cardíaca de 100 latidos/min, frecuencia respiratoria de 18/min, saturación de O2 de 100% en el aire ambiente, temperatura corporal de 36,5°C y nivel de glucosa en sangre de 50 mg/dL. Durante nuestro examen sistémico, notamos que tenía piel hiperpigmentada en los nudillos, así como en la mucosa oral. Un examen torácico reveló respiración vesicular normal sin sonidos añadidos. Las evaluaciones del sistema cardiovascular, abdominal y locomotor no mostraron anomalías. Nuestra revisión neurológica mostró que estaba somnoliento pero excitado, que sus funciones cerebrales superiores permanecían intactas y que estaba moviendo todas sus extremidades, pero con alguna limitación debido a una debilidad generalizada.
El paciente recibió solución salina normal intravenosa inmediatamente. Se administró dexametasona (después de tomar una muestra de cortisol sérico). No se necesitaron inotrópicos. Después de 2 horas, comenzó a comunicarse perfectamente y sus signos vitales mejoraron. Su presión arterial había aumentado a 100 / 60mmHg, su frecuencia cardíaca era de 86 latidos / min, su frecuencia respiratoria era de 16 / min y su saturación de O2 se mantuvo al 100% en el aire de la habitación. El paciente fue ingresado en la sala médica de alta dependencia con un diagnóstico provisional de insuficiencia suprarrenal y crisis suprarrenal aguda. Los resultados de nuestras investigaciones iniciales de laboratorio se muestran en las Tablas 1 y 2.
Su radiografía de tórax mostró un parche débil de infiltrado en la zona inferior derecha, y un broncograma aéreo sugería neumonitis intersticial (probablemente crónica), respaldado por la ausencia de indicadores clínicos de neumonía bacteriana. No se observó derrame pleural. El médico de urgencias realizó un ecocardiograma que no mostró anomalías estructurales, fracción de eyección del 55%, anomalías en el movimiento de la pared ni evidencia de embolia pulmonar. La ecografía del abdomen mostró una acumulación de líquido muy mínima en la bolsa hepatorrenal y ninguna evidencia de acumulación de líquido ascético libre en la pelvis. Una tomografía computarizada (TC) con realce de contraste para el abdomen y la pelvis mostró un aspecto normal de las glándulas suprarrenales. Notamos hipodensidad alrededor de la vena porta, sugestiva de linfedema peri portal (edema). También observamos ascitis abdominal leve y derrame pleural bilateral. Se observó una cantidad mínima de líquido libre alrededor de la vesícula biliar y en la parte superior del abdomen y las áreas pélvicas (Figura 1).
Tomografía computarizada con contraste que muestra una sección axial de la parte superior del abdomen del paciente. Nótese la hipodensidad peri portal a nivel del hilio, que está confinada a las venas portales principales y a las ramas de primer orden, consistente con linfedema peri portal.
El paciente continuó con esteroides y líquidos intravenosos. Su condición mejoró sustancialmente en un período de 10 días. Mientras tanto, investigamos las posibles causas de su edema peri portal y la recolección de líquido libre. No se encontró ninguna razón aparente, así que especulamos que podría estar asociada con su insuficiencia suprarrenal. Por lo tanto, decidimos que podía ser dado de alta, con seguimiento de esta característica radiológica después de 8 a 12 semanas, obteniendo otra tomografía computarizada. Al alta, todos los análisis de sangre de nuestro paciente habían bajado a la normalidad, incluido el perfil de coagulación trastornado, sin ninguna intervención. Mostró una mejoría clínica significativa, por lo que fue dado de alta con recetas de hidrocortisona en una dosis de 20 mg por la mañana y 10 mg por la noche y levotiroxina 25 mg/día (que se iniciaría 2 semanas después del inicio de la terapia de reemplazo de esteroides), y concertamos una cita para que regresara a la clínica endocrina.
En la visita de seguimiento del paciente en la clínica, mostró una mejora dramática en su estado general. La tomografía computarizada de su abdomen mostró una resolución completa del linfedema peri portal y del líquido libre en los espacios peritoneal y pleural (Figura 2). Una radiografía de tórax repetida no mostró ningún cambio significativo con respecto al estudio anterior, consistente con cambios intersticiales inespecíficos. Los resultados de su análisis de sangre de laboratorio de seguimiento se muestran en la Tabla 3.
Tomografía computarizada de seguimiento posterior al tratamiento. La exploración muestra una resolución completa del linfedema peri portal del paciente (panel inferior).