keski-ikä oireiden alkaessa on 30-50 vuotta. Joissakin tapauksissa oireet alkavat ennen 20 vuoden ikää, jolloin esiintyy käytöshäiriöitä ja oppimisvaikeuksia koulussa (Juvenile Huntington disease, JHD; KS.tämä termi). Klassinen merkki on Koreaa, joka leviää vähitellen kaikkiin lihaksiin. Muita ei-toivottuja liikkeitä ovat tics, verrattavissa nähdään Touretten oireyhtymä (katso tämä termi), mutta nämä ovat melko harvinaisia. Pikkuaivot voivat näkyä satunnaisesti, samanlainen läsnäolo hypo-ja hypermetria. Dystonia (esim.torticollis) voi olla Huntingtonin taudin ensimmäinen motorinen merkki. Muita vähemmän tunnettuja, mutta yleisiä ja usein heikentäviä HD: n piirteitä ovat tahaton laihtuminen, uni – ja vuorokausirytmin häiriöt sekä autonomisen hermoston häiriöt. Dysartria ja dysfagia tulevat hyvin näkyvästi aikana taudin. Puhuminen ja nieleminen muuttuvat vähitellen ongelmallisemmiksi, mikä johtaa joillakin potilailla tukehtumiseen milloin tahansa. Kaikille potilaille kehittyy hypokinesia ja jäykkyys, joka johtaa bradykinesiaan ja vaikeaan akinesiaan. Kaikki psykomotoriset prosessit heikkenevät vakavasti. Potilaat kokevat myös kognitiivista heikkenemistä. Psykiatriset oireet ovat hyvin yleisiä taudin alkuvaiheessa, usein ennen motoristen oireiden alkamista. Niiden potilaiden osuus, joilla on psyykkisiä oireita, kuten huono itsetunto, syyllisyydentunteita, ahdistusta ja apatiaa, vaihtelee 33 ja 76 prosentin välillä. Itsemurhia tapahtuu useammin varhaisilla oireisilla potilailla ja myös premanifest-geeninkantajilla. Riskialtteimmat itsemurhakaudet ovat geenitestin aikoihin ja silloin, kun itsenäisyys alkaa heikentyä.