průměrný věk při nástupu příznaků je 30-50 let. V některých případech příznaky začínají před dosažením věku 20 let s poruchami chování a poruchami učení ve škole (juvenilní Huntingtonova choroba, JHD; viz tento termín). Klasickým znakem je chorea, která se postupně rozšiřuje na všechny svaly. Další nežádoucí pohyby patří tiky, srovnatelné s těmi, které viděl v Tourette syndrom (viz tento termín), ale jsou poměrně vzácné. Cerebelární příznaky se mohou objevit sporadicky, podobně jako přítomnost hypo-a hypermetrie. Torticollis) může být prvním motorickým příznakem Huntingtonovy choroby. Další méně známé, ale převládající a často oslabující funkce HD patří neúmyslné hubnutí, spánku a cirkadiánního rytmu poruchy a dysfunkce autonomní nervové soustavy. Dysartrie a dysfagie se v průběhu onemocnění stávají velmi prominentními. Mluvení a polykání se postupně stávají problematičtějšími, což u některých pacientů kdykoli vede k udušení. U všech pacientů se vyvine hypokineze a rigidita vedoucí k bradykinezi a těžké akinezi. Všechny psychomotorické procesy jsou vážně narušeny. Pacienti také zaznamenávají kognitivní pokles. Psychiatrické příznaky jsou velmi časté v časném stádiu onemocnění, často před nástupem motorických příznaků. Procento pacientů s psychiatrickými příznaky, jako je nízká sebeúcta, pocity viny, úzkost a apatie, se pohybuje mezi 33% a 76%. K sebevraždě dochází častěji u časných symptomatických pacientů a také u nosičů premanifestních genů. Nejrizikovější období sebevraždy jsou kolem doby genového testu a kdy se nezávislost začíná snižovat.