Das Durchschnittsalter bei Auftreten der Symptome beträgt 30-50 Jahre. In einigen Fällen beginnen die Symptome vor dem 20. Lebensjahr mit Verhaltensstörungen und Lernschwierigkeiten in der Schule (Juvenile Huntington-Krankheit, JHK; siehe diesen Begriff). Das klassische Zeichen ist Chorea, die sich allmählich auf alle Muskeln ausbreitet. Andere unerwünschte Bewegungen sind Tics, vergleichbar mit denen beim Tourette-Syndrom (siehe diesen Begriff), aber diese sind ziemlich selten. Kleinhirnzeichen können sporadisch auftreten, ähnlich wie Hypo- und Hypermetrie. Dystonie (z.B. Torticollis) kann das erste motorische Zeichen bei der Huntington-Krankheit sein. Andere weniger bekannte, aber weit verbreitete und oft schwächende Merkmale der Huntington-Krankheit sind unbeabsichtigter Gewichtsverlust, Schlaf- und zirkadiane Rhythmusstörungen und Funktionsstörungen des autonomen Nervensystems. Dysarthrie und Dysphagie treten im Verlauf der Krankheit sehr hervor. Sprechen und Schlucken werden allmählich problematischer, was bei einigen Patienten jederzeit zum Ersticken führt. Alle Patienten entwickeln Hypokinesie und Rigidität, die zu Bradykinesie und schwerer Akinesie führen. Alle psychomotorischen Prozesse werden stark beeinträchtigt. Patienten erleben auch kognitiven Verfall. Psychiatrische Symptome sind im Frühstadium der Erkrankung sehr häufig, oft vor dem Auftreten motorischer Symptome. Der Prozentsatz der Patienten mit psychiatrischen Anzeichen wie geringem Selbstwertgefühl, Schuldgefühlen, Angstzuständen und Apathie variiert zwischen 33% und 76%. Suizid tritt häufiger bei frühsymptomatischen Patienten und auch bei prämanifesten Genträgern auf. Die riskantesten Perioden für Selbstmord sind um die Zeit des Gentests und wenn die Unabhängigkeit nachlässt.