La edad media al inicio de los síntomas es de 30 a 50 años. En algunos casos, los síntomas comienzan antes de los 20 años con trastornos del comportamiento y dificultades de aprendizaje en la escuela (Enfermedad de Huntington juvenil, JHD; consulte este término). El signo clásico es la corea que se extiende gradualmente a todos los músculos. Otros movimientos no deseados incluyen tics, comparables a los observados en el síndrome de Tourette (consulte este término), pero son bastante raros. Los signos cerebelosos pueden aparecer esporádicamente, similares a la presencia de hipo e hipermetría. La distonía (por ejemplo, tortícolis) puede ser el primer signo motor de la enfermedad de Huntington. Otras características menos conocidas, pero prevalentes y a menudo debilitantes de la EH incluyen pérdida de peso involuntaria, alteraciones del ritmo circadiano y del sueño y disfunción del sistema nervioso autónomo. La disartria y la disfagia se vuelven muy prominentes durante el curso de la enfermedad. Hablar y tragar se vuelven gradualmente más problemáticos, lo que lleva a asfixiarse en cualquier momento en algunos pacientes. Todos los pacientes desarrollan hipocinesia y rigidez que conducen a bradicinesia y acinesia grave. Todos los procesos psicomotores se deterioran gravemente. Los pacientes también experimentan deterioro cognitivo. Los síntomas psiquiátricos son muy comunes en la etapa temprana de la enfermedad, a menudo antes de la aparición de los síntomas motores. El porcentaje de pacientes con signos psiquiátricos, como baja autoestima, sentimientos de culpa, ansiedad y apatía, varía entre el 33% y el 76%. El suicidio ocurre con mayor frecuencia en pacientes sintomáticos tempranos y también en portadores de genes premanifestados. Los períodos de mayor riesgo para el suicidio son alrededor del momento de la prueba genética y cuando la independencia comienza a disminuir.