enkefalopatia on termi, joka viittaa aivojen toimintahäiriöön, johon on monia syitä. Maksan enkefalopatia (hän) tapahtuu, kun maksa lakkaa toimimasta kunnolla tai kun veri suolistosta ohittaa maksan mitä kutsutaan portosystemic vaihtotyö. Hän voi ilmetä neurologisina ja psykiatrisina poikkeavuuksina.
maksalla on useita toimintoja, kuten veren detoksifiointi, sapen tuottaminen, energian varastoiminen ja erilaisten yhdisteiden metaboloiminen. Ammoniakkia syntyy ruoansulatuskanavassa bakteerien hajottaessa ravinteita ja myös normaalien aineenvaihduntaprosessien kautta suolistosoluissa. Normaalisti maksa pilkkoo ammoniakin ureaksi, joka erittyy turvallisesti virtsaan. Vaikka kuinka hän kehittyy on monimutkainen ja edelleen epätäydellisesti ymmärretty, tärkeä tekijä on menetys maksan kyky puhdistaa ammoniakkia, joka sen sijaan kulkee läpi verenkierron ja saavuttaa aivot. Lääkärit ajattelevat, että liiallinen ammoniakki ja muut toksiinit ovat keskeinen rooli heikentävä oireita enkefalopatia, joka voi vaihdella hienovarainen persoonallisuuden muutokset sekavuus ja jopa kooma.
syyt
maksan enkefalopatiaa on kolmea päätyyppiä, jotka määritellään perussairauden mukaan.
a-tyyppi on seurausta akuutista maksan vajaatoiminnasta, joka ilmenee, kun potilaan maksan toiminta heikkenee nopeasti. Tämä heikkeneminen voi johtua lukuisista ehdoista, mukaan lukien mutta ei rajoittuen lääkkeisiin, lääkkeisiin, virusinfektioon tai autoimmuunisairauteen.
B-tyyppiä esiintyy portosysteemisen vaihtotyön tai ohitusleikkauksen yhteydessä. Tässä kunnossa, verenkiertoelimistön ohittaa maksan, tyypillisesti seurausta joko synnynnäinen poikkeavuus tai leikkauksen.
C-tyyppi johtuu maksakirroosista. Henkilöt, joilla on krooninen maksasairaus virushepatiitti (kuten hepatiitti B tai C), ei-alkoholiperäinen rasvamaksa, alkoholi, autoimmuunihepatiitti, tai muu syy, voi olla riski sairastua kirroosi. Kirroosi viittaa tiettyyn malliin ja laajuus arpikudoksen maksassa, heijastava pitkälle tauti. Tämä taipumus kehittyä vähitellen, arpikudoksen hitaasti korvaa terveen kudoksen ajan kuluessa.
usein saostavalla tekijällä on jokin hänen sairauskohtauksensa, kuten infektio, ruoansulatuskanavan verenvuoto, diureettien yliannostus, elektrolyyttihäiriöt, nestehukka tai ummetus.
oireet/komplikaatiot
lääkärit käyttävät tyypillisesti West Havenin kriteereitä vaikeusasteeseen.
Covert HE (hienovaraisia merkkejä ja oireita, jotka voivat vaatia erityisiä testejä diagnosoida)
- minimaalinen: diagnosoitu vain psykometrisillä tai neuropsykologisilla testeillä ja ilman ilmeisiä kliinisiä oireita.
- aste 1: Hienovaraisia merkkejä ja oireita, kuten triviaali tiedostamattomuus, unohdus, muuttunut unirytmi, keskittymisvaikeudet, ja lieviä persoonallisuuden muutoksia, kuten ärtyneisyys, masennus, ahdistuneisuus tai euforia.
selvät (kliinisesti havaittavat merkit ja oireet kirjolla keskivaikeasta vaikeaan)
- aste 2: letargia, apatia, sekavuus, vaikeat muistiongelmat ja luonteeseen sopimaton tai sopimaton käytös.
- aste 3: Suuri sekavuus ja desorientaatio (potilas ei välttämättä ymmärrä keitä he ovat tai voi unohtaa, missä he ovat), uneliaisuus ja outo käyttäytyminen.
- aste 4: kooma ilman vastetta kivuliaille ärsykkeille.
yksi tärkeä lääkärintarkastuksen merkki hänellä on asterixis, joka on käsien lepattava vapina, joka ilmenee tyypillisesti käsivarsien ojentuessa ja ranteiden ojentuessa. Tämä merkki on tyypillisesti heijastava luokan 2 enkefalopatia tai korkeampi.
koska hän useimmiten esiintyy maksan vajaatoiminnan komplikaationa, voi ilmaantua muita oireita, jotka heijastavat maksasairauden vakavuutta, kuten ihon keltaisuutta (keltaisuus) ja/tai silmien keltaisuutta (kovakalvon ikterus) ja nesteen kertymistä vatsaan (askites).
epidemiologia
peiteoireiden esiintyvyys kirroosipopulaatioissa voi olla melko korkea, joskin koska oireet ja merkit ovat hienovaraisia ja saattavat vaatia erityisiä testejä diagnosoimiseksi, todellinen esiintyvyys on todennäköisesti aliarvostettu tyypillisessä kliinisessä ympäristössä. Ensimmäisten 5 vuoden kuluessa diagnoosin kirroosi, riski kokea ensimmäisen bout overt hän on 5-25%. Kun ensimmäinen episodi on tapahtunut, on 40% mahdollisuus kokea toistuva tapahtuma sisällä 1 vuosi. Niillä, joilla on toistuvia ohe-jaksoja, on 40% mahdollisuus kokea toinen toistuva tapahtuma 6 kuukauden kuluessa.
diagnoosi
maksan enkefalopatia on kliininen diagnoosi, jonka terveydenhuollon tarjoaja tekee historian, lääkärintarkastuksen ja mahdollisesti laboratoriokokeiden ja/tai erityisten kognitiivisten testien avulla. Varhainen tunnistaminen ja esittäminen lääketieteelliselle hoidolle on tärkein ensimmäinen askel. Perheenjäsenten tai läheisten ystävien panos on usein hyödyllinen tunnistettaessa hienovaraisia muutoksia, jotka voivat johtaa diagnoosiin, ja se voi myös auttaa arvioimaan hoitostrategioiden vasteita.
lisäkokeita tehdään usein mahdollisen saostajan selvittämiseksi. Veren ammoniakkitasot ovat yleisesti koholla kirroosia sairastavilla henkilöillä myös ilman häntä, mikä tarkoittaa, että korkea ammoniakkitaso on harvoin diagnostisesti hyödyllinen. Kuitenkin alhainen veren ammoniakki johtaa joku epäillään hän voi kehottaa kliinikko harkita vaihtoehtoista diagnoosia.
hoito
elintavat ja ruokavaliomuutokset
vaikka aiemmin katsottiin asianmukaiseksi hänen hoitoonsa, nykyisin ymmärretään, että ruokavalion proteiinirajoitusta ei suositella. Ravitsemustilanteen yksityiskohtainen arviointi ja erityiset suositukset yksilöllisten olosuhteiden perusteella on usein perusteltua, ja siitä on keskusteltava terveydenhuollon tarjoajan kanssa.
kaiken alkoholin välttäminen, jos sitä ei ole jo saavutettu, on äärimmäisen tärkeää. Kaikki lääkkeet, mukaan lukien, mutta ei rajoittuen, over the counter-aineet, joilla voi olla rauhoittava vaikutus, tulisi tarkistaa terveydenhuollon tarjoaja.
henkilö, jolla on todettu tai jonka epäillään kärsivän, ei saa käyttää moottoriajoneuvoa tai raskasta työkonetta.
lääkkeet
laktuloosi, imeytymätön sokeri (disakkaridi), on edelleen yleisin, tehokas hoito OHE: hen. Nestemäisessä muodossa otettuna sen hyödylliset vaikutukset tapahtuvat alentamalla pH: ta ruoansulatuskanavassa ja muuttamalla suolistoflooraa. Koska sen laksatiivinen vaikutus, potilaiden täytyy säätää kulutetun määrän saavuttaa 2-3 pehmeä suolen päivässä. Haittavaikutuksia voivat olla pahoinvointi, turvotus, vatsavaivat, ripuli ja nestehukka.
Rifaksimin (Zaxine®) on huonosti imeytyvä suun kautta otettava antibiootti, joka vaikuttaa enimmäkseen maha-suolikanavan bakteereihin, jolloin se vaikuttaa tarvittaessa. Sitä käytetään additiivisena hoitona yhdessä laktuloosin kanssa, kun OHE-tapauksia esiintyy toistuvasti pelkän laktuloosin yhteydessä. Se voi olla myös sopiva vaihtoehto niille, jotka eivät siedä laktuloosia sivuvaikutusten vuoksi, koska rifaksimiini on tyypillisesti melko hyvin siedetty.
vaikka laktuloosi ja rifaksimiini ovat ylivoimaisesti yleisimmin käytettyjä ja hyvin tutkittuja aineita OHE: n hoitoon, muita aineita on tutkittu, mukaan lukien haaraketjuiset aminohapot (BCAAs), L-ornitiini L-aspartaatti (LOLA), probiootit ja muut antibiootit.
kun OHE: n ensimmäinen jakso on diagnosoitu ja hoidettu asianmukaisesti, jatkuva hoito edellä kuvatulla tavalla on tyypillisesti tarkoitettu uusiutumisen estämiseen.
leikkaus
koska hänen syynsä on tyypillisesti joko krooninen tai akuutti maksan vajaatoiminta, kun lääkehoito ei tehoa tai kun toistuvia kohtauksia esiintyy maksimaalisesta lääkehoidosta huolimatta, maksansiirron arviointi voi olla paikallaan.
näkymät
maksan enkefalopatia on vakava tila, joka saattaa olla toistuva vaikean työkyvyttömyyden aiheuttaja ja jonka oireet vaihtelevat lievästä unihäiriöstä sekavuuteen, desorientaatioon ja jopa koomaan. Varhainen tunnistaminen on avainasemassa, koska sen avulla voidaan nopeasti tunnistaa ja hallita kaikkia sakkaa aiheuttavia tekijöitä. Jos sinulla tai läheiselläsi on kirroosi ja ilmenee maksan enkefalopatian oireita, kuten edellä on mainittu, kehotamme sinua puhumaan lääkärisi kanssa mahdollisimman pian.