az encephalopathia olyan kifejezés, amely az agyi diszfunkcióra utal, amelynek számos oka van. Hepatikus encephalopathia (he) akkor fordul elő, amikor a máj nem működik megfelelően, vagy amikor a bélből származó vér megkerüli a májat az úgynevezett portoszisztémás tolatás során. Neurológiai és pszichiátriai rendellenességek spektrumaként nyilvánulhat meg.
a májnak számos funkciója van, beleértve a vér méregtelenítését, az epe előállítását, az energia tárolását és a különböző vegyületek metabolizálását. Az ammóniát a gyomor-bél traktusban a tápanyagok bakteriális lebomlása, valamint a bélsejtekben a normális anyagcsere-folyamatok révén állítják elő. Normális esetben a máj az ammóniát karbamiddá bontja, amely biztonságosan kiválasztódik a vizelettel. Bár az, hogy pontosan hogyan fejlődik, összetett és még mindig nem teljesen ismert, fontos tényező a máj azon képességének elvesztése, hogy méregtelenítse az ammóniát, amely ehelyett a véráramon keresztül jut el az agyba. Az orvosok úgy vélik, hogy a túlzott ammónia és más toxinok központi szerepet játszanak az encephalopathia gyengítő tüneteiben, amelyek a finom személyiségváltozásoktól a zavartságig vagy akár a kómáig terjedhetnek.
okok
a máj encephalopathia három fő típusa van, amelyeket az alapállapot határoz meg.
az a típus az akut májelégtelenség eredménye, amely akkor fordul elő, amikor a beteg a májfunkció gyors romlását tapasztalja. Ezt a romlást számos állapot okozhatja, beleértve, de nem kizárólag a gyógyszereket, gyógyszereket, vírusfertőzést vagy autoimmun betegséget.
A B típus a portoszisztémás tolatás vagy bypass beállításában fordul elő. Ebben az állapotban a keringési rendszer megkerüli a májat, jellemzően veleszületett rendellenesség vagy műtét eredménye.
a C típus a cirrhosis eredménye. A vírusos hepatitis (például hepatitis B vagy C), az alkoholmentes zsírmájbetegség, az alkohol, az autoimmun hepatitis vagy más ok miatt krónikus májbetegségben szenvedő egyének veszélyeztethetik a cirrhosis kialakulását. Cirrhosis utal, hogy egy adott minta és mértéke hegszövet a májban, tükrözve a fejlett betegség. Ez fokozatosan fejlődik, a hegszövet lassan helyettesíti az egészséges szövetet egy ideig.
gyakran egy kiváltó tényező játszik szerepet a HE epizódjában, például fertőzés, gyomor-bélrendszeri vérzés, vizelethajtó túladagolás, elektrolit rendellenességek, kiszáradás vagy székrekedés.
tünetek/szövődmények
az orvosok általában a West Haven kritériumokat alkalmazzák a HE súlyosságának fokozására.
Covert HE (finom jelek és tünetek, amelyek speciális vizsgálatot igényelhetnek a diagnosztizáláshoz)
- minimális: csak pszichometriai vagy neuropszichológiai tesztekkel diagnosztizálható, nyilvánvaló klinikai tünetek nélkül.
- 1. fokozat: Finom jelek és tünetek, mint például a tudatosság triviális hiánya, feledékenység, megváltozott alvási ritmus, koncentrálási nehézség és enyhe személyiségváltozások, beleértve az ingerlékenységet, depressziót, szorongást vagy eufóriát.
nyilvánvaló HE (klinikailag nyilvánvaló jelek és tünetek a közepesen súlyostól a súlyosig terjedő spektrumon)
- 2. fokozat: letargia, apátia, zavartság, súlyos memóriazavarok és a karakteren kívüli vagy nem megfelelő viselkedés.
- 3. fokozat: Súlyos zavartság és dezorientáció (előfordulhat, hogy a beteg nem érti, hogy kik ők, vagy elfelejtheti, hol vannak), aluszékonyság és bizarr viselkedés.
- 4. fokozat: kóma fájdalmas ingerekre adott válasz nélkül.
az egyik fontos fizikai vizsgálat jele az asterixis, amely a kezek csapkodó remegése, amelyet általában a karok kinyújtása és a csukló kinyújtása vált ki. Ez a jel jellemzően tükrözi a 2. fokozatú encephalopathiát vagy annál magasabb szintet.
mivel leggyakrabban a májelégtelenség szövődményeként fordul elő, más tünetek is jelen lehetnek, amelyek tükrözik a májbetegség mögöttes súlyosságát, mint például a bőr sárga elszíneződése (sárgaság) és/vagy a szem (scleralis icterus), valamint folyadék felhalmozódása a hasban (ascites).
Epidemiológia
a rejtett HE előfordulása cirrhotikus populációkban meglehetősen magas lehet, bár mivel a tünetek és jelek finomak, és speciális vizsgálatokat igényelhetnek a diagnosztizáláshoz, a valódi prevalencia valószínűleg alulértékelt a tipikus klinikai környezetben. A cirrhosis diagnózisát követő első 5 évben az első roham megtapasztalásának kockázata nyílt ő 5-25%. Az első epizód bekövetkezése után 40% esély van arra, hogy 1 éven belül visszatérő eseményt tapasztaljon. Azoknak, akiknek visszatérő ohe-rohamai vannak, 40% esélyük van egy újabb visszatérő esemény megtapasztalására 6 hónapon belül.
diagnózis
a máj encephalopathia diagnózisa klinikai jellegű, amelyet az egészségügyi szolgáltató a történelem, a fizikai vizsgálat, és esetleg laboratóriumi vizsgálatok és/vagy speciális kognitív tesztek segítségével fog elvégezni. A korai azonosítás és az orvosi ellátás bemutatása a legfontosabb első lépés. A családtagok vagy közeli barátok hozzájárulása gyakran hasznos a diagnózishoz vezető finom változások azonosításában, és segíthet a kezelési stratégiákra adott válasz értékelésében is.
gyakran további vizsgálatokat végeznek a potenciális Csapadék további vizsgálatára. A vér ammóniaszintje általában megemelkedik cirrhosisban szenvedő egyéneknél, még HE hiányában is, ami azt jelenti, hogy a magas ammóniaszint ritkán diagnosztikai hasznos. Az alacsony vér ammónia azonban azt eredményezi, hogy valaki gyaníthatóan van, arra késztetheti a klinikust, hogy fontolja meg az alternatív diagnózist.
menedzsment
életmódbeli és étrendi változások
bár egyszer megfelelőnek ítélték a HE kezelésében, ma már érthető, hogy az étrendi fehérje korlátozás nem ajánlott. A táplálkozási állapot részletes értékelése az egyedi körülményeken alapuló konkrét ajánlásokkal gyakran indokolt, és ezt meg kell beszélni az egészségügyi szolgáltatóval.
minden alkohol elkerülése, ha még nem sikerült elérni, rendkívül fontos. Minden gyógyszert, beleértve, de nem kizárólagosan a vény nélkül kapható szereket, amelyek nyugtató hatásúak lehetnek, az egészségügyi szolgáltatónak felül kell vizsgálnia.
az a személy, akinél diagnosztizálták vagy gyanították, hogy tapasztal, nem üzemeltethet gépjárművet vagy nehéz gépet.
gyógyszerek
a laktulóz, egy nem felszívódó cukor (diszacharid) továbbra is az OHE leggyakoribb, hatékony kezelése. Folyékony formában jótékony hatásai a gyomor-bél traktus pH-értékének csökkentésével és a bélflóra megváltoztatásával jelentkeznek. Hashajtó hatása miatt a betegeknek módosítaniuk kell az elfogyasztott mennyiséget, hogy napi 2-3 lágy bélmozgást érjenek el. Mellékhatások lehetnek hányinger, puffadás, hasi diszkomfort, hasmenés és kiszáradás.
a Rifaximin (zaxin) egy rosszul felszívódó orális antibiotikum, amely leginkább a gyomor-bél traktus baktériumaira hat, ezáltal szükség esetén kifejti hatását. Additív terápiaként alkalmazzák laktulózzal kombinálva, amikor az OHE visszatérő epizódjai csak laktulózzal fordulnak elő. Megfelelő alternatíva lehet azok számára is, akik a mellékhatások miatt nem tolerálják a laktulózt, mivel a rifaximin általában elég jól tolerálható.
míg a laktulóz és a rifaximin messze a leggyakrabban használt és jól tanulmányozott szerek az OHE kezelésére, más szereket is tanulmányoztak, beleértve az elágazó láncú aminosavakat (BCAA), az L-ornitin L-aszpartátot (Lola), a probiotikumokat és más antibiotikumokat.
az OHE első epizódjának diagnosztizálása és megfelelő kezelése után a fent leírt folyamatos kezelés általában a kiújulás megelőzésére javallt.
műtét
mivel a HE oka általában krónikus vagy akut májelégtelenség, amikor nem reagál az orvosi terápiára, vagy amikor a maximális orvosi kezelés ellenére visszatérő epizódok fordulnak elő, a májtranszplantáció értékelése megfelelő lehet.
Outlook
a hepatikus encephalopathia súlyos állapot, amely a súlyos fogyatékosság visszatérő oka lehet, a tünetek az enyhe alvászavartól a zavartságig, dezorientáció, sőt kóma. A korai azonosítás kulcsfontosságú, mivel lehetővé teszi a kiváltó tényezők gyors azonosítását és kezelését. Ha Ön vagy egy szeretett személy cirrhosisban szenved, és a fentiekben tárgyalt hepatikus encephalopathia tüneteit tapasztalja, javasoljuk, hogy a lehető leghamarabb beszéljen orvosával.