DISCUSSION
Le terme sclérodermie est appliqué à un spectre de troubles caractérisés par un épaississement de la peau et des tissus sous-cutanés. Deux catégories cliniques peuvent être identifiées: la sclérose systémique dans laquelle des lésions viscérales sont présentes et la morphée dans laquelle les lésions sont limitées à la peau. Peterson et ses collègues ont proposé un système de classification pour la morphée.
Les syndromes de morphée profonde sont caractérisés par l’atteinte du derme profond, du fascia tissulaire sous-cutané ou du muscle superficiel. La fasciite éosinophile est un syndrome distinct décrit par Shulman, consistant en une fasciite sclérotique, une éosinophilie périphérique, une ESR élevée et une hypergammaglobulinémie.
Le terme morphea profunda a été proposé par Person et Su en 1981 pour décrire la sclérose inflammatoire généralisée du pannicule ou du fascia. Le terme morphea profunda solitaire a été utilisé par Whittaker pour décrire une plaque fibrotique solitaire sur le tronc supérieur avec des résultats histologiques d’un infiltrat de cellules mononucléées denses principalement dans la sous-cute, avec une sclérose marquée et une hyalinisation du tissu conjonctif.
Morphea profunda est un trouble d’étiologie inconnue, mais il a été décrit comme survenant après la vaccination et en association avec une infection à Borrelia burgdorferi. Il est plus fréquent chez les femelles. Notre patient était un homme. Il présente une ou plusieurs taches atrophiques hyperpigmentées, brillantes et lisses avec la peau liée aux structures sous-jacentes. La sclérose n’est pas impliquée dans le phénomène de Raynaud ou l’ulcération des chiffres. Notre patient n’en avait aucun. Une atteinte systémique sous la forme d’une fonction pulmonaire anormale, des modifications de la motilité œsophagienne peuvent être observées. Cependant, notre patient n’avait aucune preuve d’implication systémique. Il avait associé des neurofibromes spinaux symptomatiques du même côté que les lésions cutanées prédominantes. Des neurofibromes spinaux symptomatiques, bien que rares, ont été rapportés, mais pas en association avec la morphée. Les neurofibromes n’étaient associés à aucune autre manifestation de neurofibromatose. Le patient présentait également des lipomes, qui n’ont pas été rapportés en association avec morphea profunda.
Les investigations dans les cas de morphea profunda peuvent montrer une éosinophilie périphérique, une gammaglobulinémie élevée, une ESR élevée et des anomalies sérologiques telles que des anticorps antinucléaires, un anti ADN double brin, un anti ADN simple brin, des anticorps antihistoniques et un facteur rhumatoïde. Notre patient était positif au facteur rhumatoïde avec une augmentation de la CRP, suggérant un processus inflammatoire.
Le syndrome de Parry Romberg présente également une atrophie hémifaciale et est considéré par certains comme une variante de la morphée. Cela peut également être considéré comme un différentiel dans notre cas. Le débat en cours entre le chevauchement partiel de ces deux conditions empêche une distinction claire entre elles. Cependant, notre patient présentait des lésions sur le tronc et les membres, ne présentait aucune manifestation du système nerveux central ni aucun changement cérébral et était positif pour le facteur rhumatoïde, qui est plus fréquemment observé dans la morphée. Par conséquent, le diagnostic s’incline davantage vers le diagnostic de morphea profunda.
Le cas est rapporté en raison de morphea profunda étendue sans atteinte systémique, survenant chez un homme, avec des taux élevés de facteurs rhumatoïdes, avec des tumeurs bénignes associées, c’est-à-dire des neurofibromes (symptomatiques) et des lipomes et pour sa rareté.