Un homme de 73 ans a été référé à la clinique des troubles du mouvement, signalant des antécédents de tremblements de la langue de 12 mois, qui étaient initialement intermittents, devenant de plus en plus continus et gênants avec le temps. Quelques mois plus tard, un tremblement de repos de la main droite est apparu avec une micrographie et des difficultés de démarche.
Le patient avait des antécédents médicaux de diabète sucré et de chirurgie de la prostate. Ses antécédents familiaux ont révélé qu’un neveu avait reçu un diagnostic de maladie de Parkinson (PD) à l’âge de 49 ans (négatif pour les mutations G2019S / R1441H LRRK2 et le dépistage des mutations pathologiques par ACS).
Examen neurologique décrit tremblement de repos de la langue induisant un léger tremblement des lèvres ressurgissant après environ 5 secondes de repos de la langue dans le plancher de la bouche ou après l’ouverture de la bouche; cela s’accompagnait d’une bradykinésie asymétrique et d’une rigidité des membres supérieurs (droite > gauche) et d’une démarche de brassage. Aucun antécédent de trouble du comportement du sommeil lié aux mouvements oculaires rapides ou de plaintes olfactives n’a été signalé. Le score de l’examen d’état Mini‐mental était de 27. Le scanner cérébral était normal. Aucun symptôme flagrant ou critère d’exclusion de la MP n’a été décrit, et un diagnostic de PD1 cliniquement probable a été posé. Le patient a commencé le traitement par lévodopa / carbidopa 25/100 demi-tab trois fois par jour (TID) avec une amélioration modérée du tremblement de la main, mais le tremblement de la langue a persisté sans modification (voir Vidéo 1, Segment A). le traitement à la l‐dopa a ensuite été porté à 25/100 tid et une rémission complète du tremblement de la langue (voir Vidéo 1, segment B) et une amélioration de la démarche ont été obtenues, bien qu’une bradykinésie des membres supérieurs de grade 2 soit toujours présente (MDS‐UPDRS‐III 19; Stade 2 H & Y). Un consentement éclairé écrit et signé a été obtenu du patient pour la publication de ce rapport de cas et de la vidéo connexe.
Nous décrivons le cas d’un patient atteint de MP dont le symptôme initial et gênant était un tremblement de la langue qui a ensuite présenté une réponse optimale à 300 mg / jour de l‐dopa.
Dans le passé, des tremblements isolés de la langue ont été rapportés chez des patients présentant des tremblements essentiels (ET), avec une fréquence de 3,8% et affectant généralement jusqu’à 30% des patients ET s’ils sont associés à des tremblements d’une autre partie du corps.2, 3 Cependant, les tremblements de la langue chez les patients atteints d’ET sont généralement associés à des tremblements du cou, de la voix, du menton et, plus fréquemment, des membres supérieurs. Pour cette raison, en 2008, une classification des tremblements orolingues a été proposée, suggérant que les tremblements orolingues essentiels classiques devraient être diagnostiqués en présence d’un tremblement de 4 à 10 Hz, affectant la structure orolingue, présent principalement sur l’action (y compris la parole et la déglutition), accentué par certaines tâches, mais non spécifiques à la tâche et associé à l’ET des membres supérieurs survenant au début ou avant le début du tremblement orolingue, en l’absence d’autres signes neurologiques.3 Par conséquent, le tremblement de la langue isolé a été exclu. Le tremblement de la langue est également généralement accepté comme signe commun des patients atteints de MP4 s’il est accompagné d’autres signes parkinsoniens dont la présence répond au diagnostic de MP selon les critères de la Banque de cerveaux du Royaume-Uni.3 Cependant, très peu de rapports décrivent ses caractéristiques, probablement parce qu’il n’est généralement pas considéré comme gênant par les patients ou les enquêteurs. Il n’existe pas de données systématiques sur la fréquence des tremblements de la langue au repos chez les patients atteints de MP, et une réponse spécifique au traitement a été rapportée. Un rapport unique sur les tremblements de la langue réémergents comme présentation initiale de la MP et une bonne réponse à une thérapie combinée avec le pramipexole (3 mg / jour) et la l‐dopa (150 mg / jour) a été récemment publié.5 Compte tenu de toutes ces données, même si le tremblement de la langue essentiel est principalement présent à l’action, éventuellement accentué par les tâches par rapport au tremblement de la langue de repos des patients atteints de MP, il n’existe pas de caractéristiques cliniques définitives permettant de différencier clairement le tremblement de la langue chez les patients atteints d’ET et de MP, et son diagnostic repose probablement davantage sur les signes cliniques associés que sur la caractéristique du tremblement de la langue en soi.
Le fait que le tremblement de la langue de notre patient puisse ou non être défini comme « réémergent » est une spéculation car il « réémerge » après environ 5 secondes de repos dans le plancher de la bouche, et tandis que le tremblement réémergent parkinsonien apparaît après une latence similaire de 9,37 (écart type: 10,66) secondes en position posturale, présentant la même fréquence de tremblement au repos.6
Notre rapport de cas met en évidence un signe clinique probablement sous‐estimé et oublié dont la présence devrait inciter les neurologues à rechercher d’autres signes parkinsoniens et suggère que le tremblement de la langue parkinsonienne présente une bonne réponse à la l-dopa.