a tanulmány” az amyotrophiás laterális szklerózis (ALS) demenciájának komorbiditása: egy nagy multicentrikus olasz kohorsz betekintése” címmel jelent meg a Journal of Neurology-ban.
az ALS, egy neurodegeneratív betegség, amely elpusztítja az idegsejteket és fogyatékosságot okoz, kognitív károsodást is tartalmaz, az enyhe változásoktól kezdve a frontotemporális lobar degenerációig (FTLD) spektrum zavar.
bár arról számoltak be, hogy az ALS-betegek 6-15% – ánál alakul ki demencia, a demencia és a betegség kezdete vagy fenotípus közötti összefüggést nem vizsgálták alaposan.
a demencia és a klinikai prognosztikai tényezők közötti összefüggés feltárására az ALS-ben a kutatók 1638 olasz ALS-beteg adatait elemezték, akiket 2009 és 2013 között diagnosztizáltak 13 olasz referral központban.
a demenciában nem szenvedő ALS-betegekkel összehasonlítva a frontotemporalis demenciában (als-FTD) szenvedő ALS-betegek szignifikánsan idősebbek voltak a megjelenéskor (67, 09 vs.64, 20 év), a klinikai megfigyeléskor (72, 83 vs. 70, 29 év) és a diagnóziskor (68, 12 vs. 65, 30 év).
a demenciában szenvedő ALS-betegek medián túlélési aránya 13 hónappal csökkent a nem demens ALS-betegekhez képest (29 hónap vs.42 hónap), ami összhangban van a korábbi vizsgálatokkal.
amikor a kutatók megvizsgálták az ALS-betegség fenotípusát, azt találták, hogy a túlélési idő csökkenése a klasszikus, bulbar és flail végtag fenotípusú betegeknél, valamint a bulbar és a spinalis onseteknél volt, de nem a légzőszervi betegeknél.
a szerzők azt is megállapították, hogy megnövekedett az ALS és az FTD családi anamnézisének kockázata, amelyet az agy frontális és temporális lebenyének idegsejtvesztése jellemez, a demens ALS betegeknél. Azonban a flail láb fenotípusa, egy olyan állapot, amelyben a betegek nem rendelkeznek mozgékonysággal és érzéssel a lábukban, valamint a gerinc kialakulása szignifikánsan ritkábban fordult elő a demenciában szenvedő ALS-betegeknél.