diffúz fehér orális plakkok

diagnózis: fehér szivacs nevus.

a fiú fehér orális plakkjainak fennmaradása miatt (1.ábra) egy orális és maxillofacialis patológushoz utalták, és biopsziát végeztek. A biopsziás minta kórszövettani vizsgálata rétegzett laphámhámot mutatott ki, amely acanthosist (azaz a stratum spinosum vastagságának növekedését) és hyperparakeratosist (azaz a keratinréteg megvastagodását a sejtmagok megtartásával) mutatott ki. A spinos rétegen belül a sejtek intracelluláris ödémát mutattak, vakuolált megjelenést kölcsönözve. Ez a szövettani megjelenés, valamint a családi anamnézis és a klinikai jellemzők megegyeztek a fehér szivacs nevus diagnózisával.

a fehér szivacs nevus, vagy “Ágyúbetegség” egy viszonylag ritka genetikai rendellenesség, amelyet autoszomális domináns tulajdonságként örökölnek . A penetrancia magas, de az expresszivitás változó . Tünetmentes, fehér, hajtogatott nyálkahártya-plakkok, amelyek gyakran szivacsos textúrájúak, jellemzik ezt a rendellenességet . Ezek a plakkok elsősorban a szájüreg nyálkahártyáját, a labialis nyálkahártyát, az alveoláris gerincet és a száj padlóját foglalják magukban. Ahogy ez a fiú esetében is igaz volt, a plakkokat gyakran először egy időszakos fogászati vagy szóbeli vizsgálat során észlelik csecsemőkorban, gyermekkorban vagy serdülőkorban . Néhány érintett egyénnek, például ennek a Fiúnak az anyjának, extra-orális elváltozásai vannak az orrban, a nyelőcsőben vagy az anogenitális területen (azaz a végbélben, a végbélnyílásban, a hüvelyben és a vulvában) . Egyidejű bőrelváltozások nem tünete ennek a rendellenességnek . Az egyének exacerbációkat tapasztalhatnak, amelyek során a sérülések láthatóbbá válnak, és a felületi rétegek hámlanak . Ha fájdalom van jelen, egyesek részleges enyhülést jelentenek szisztémás penicillin vagy orális tetraciklin öblítéssel, ami arra utal, hogy a baktériumok szaporodása hozzájárulhat a fájdalomhoz. Általában azonban a fehér szivacs nevus krónikus, jóindulatú állapot, amely nem igényel kezelést .

egyéb örökletes rendellenességek, amelyeket figyelembe kell venni a fehér szájüregi elváltozások differenciáldiagnózisában, az örökletes jóindulatú intraepithelialis dyskeratosis, a pachyonychia congenita és a dyskeratosis congenita . Ahogy ez a fiú esetében is igaz volt, a candidiasis a leggyakoribb aggodalom, amikor az egyének diffúz fehér plakkokkal vannak jelen a szájban. Az orális candidiasisra hajlamosító tényezők közé tartozik az antibiotikum-terápia hosszú távú átvétele, csökkent nyáláramlás, fogpótlások használata, rosszul kontrollált diabetes mellitus, Candida endokrinopátia szindróma, valamint a sejt által közvetített immunitás károsodása . A candidiasis szájüregi elváltozásait fehér plakkok vagy foltok jellemzik, gyakran tejes túró típusú megjelenéssel, amelyek nyomással letörlik, vörös, néha vérzéses felületet hagyva. Leggyakrabban a szájnyálkahártyán, a nyelven és a szájban vannak jelen . A citológiai vizsgálat bimbózó élesztőformákat és pszeudohifákat tár fel. Orális candidiasisban szenvedő egyének számára előnyös lehet a helyi és/vagy szisztémás gombaellenes gyógyszerekkel történő kezelés.

amint azt az itt közölt eset szemlélteti, a perzisztens fehér orális plakkokkal rendelkező betegek értékelése alapos anamnézis megszerzésével kezdődik, beleértve a családi anamnézist is. Az orális plakkok jellemzői és a bőr, a körmök, a szemek és más nyálkahártya felületek kapcsolódó rendellenességei fontos nyomokat adhatnak. Ha a diagnózis nem egyértelmű az anamnézisből és a vizsgálatból, akkor a beteget orális és maxillofacialis patológushoz kell irányítani, és biopsziát kell végezni a határozott diagnózis megállapításához. Miután fehér szivacsos nevust diagnosztizáltak ebben a fiúban, képesek voltunk oktatni a családját ennek az állapotnak az autoszomális domináns természetéről, és megnyugtatni őket jóindulatú lefolyásáról. Ezenkívül megkímélték őket a felesleges gombaellenes terápiáktól.