egy 73 éves férfit irányítottak a mozgászavarok klinikájára, amely 12 hónapos anamnézisében nyelvremegést jelentett, amely kezdetben időszakos volt, folyamatosabbá és zavaróbbá vált az idő múlásával. Néhány hónappal később egy jobb oldali nyugalmi remegés jelent meg a mikrográfiával és a járási nehézségekkel együtt.
a beteg kórtörténetében diabetes mellitus és prosztata műtét szerepelt. Családtörténetében egy unokaöccse 49 éves korában Parkinson-kór (PD) diagnózisát tárta fel (negatív a g2019s/R1441H LRRK2 mutációkra és a kóros mutációk gba szűrésére).
a neurológiai vizsgálat feltárta a nyelv pihenő remegését, amely enyhe ajakremegést váltott ki, miután a nyelv körülbelül 5 másodpercig nyugalomban feküdt a száj padlóján vagy a száj kinyitása után; ezt aszimmetrikus bradykinesia és a felső végtagok merevsége (jobb > bal) és a csoszogó járás kísérte. Nem számoltak be a gyors szemmozgás alvási viselkedési rendellenességéről vagy szaglási panaszokról. A Mini-mentális Állapotvizsgálati pontszám 27 volt. Az agyi CT normális. Nem körvonalazták a vörös zászló tüneteit vagy a PD kizárási kritériumait, és klinikailag valószínű PD1-et diagnosztizáltak. A beteg naponta háromszor (TID) kezdte a Levodopa/carbidopa 25/100 half tab kezelést a kézremegés mérsékelt javulásával, de a nyelv remegése változatlan maradt (lásd az 1.videót, a szegmens). az l‐dopa kezelést ezt követően 25/100 tid‐re növelték, és a nyelvremegés teljes remisszióját (lásd 1.videó, B szegmens) és a járás javulását érték el, bár a felső végtag 2. fokozatú bradykinesiája még mindig jelen volt (MDS‐UPDRS-III 19; H & Y 2. stádium). A beteg írásos és aláírt beleegyezését kapta az esetjelentés és a kapcsolódó videó közzétételéhez.
leírjuk egy PD beteg esetét, akinek kezdeti és zavaró tünete a nyelv remegése volt, amely ezt követően optimális választ adott a napi 300 mg l‐dopa-ra.
a múltban izolált nyelvremegésről számoltak be esszenciális tremorban (ET) szenvedő betegeknél, 3,8% – os gyakorisággal, és általában az ET betegek legfeljebb 30% – át érintette, ha más testrész remegésével társult.2, 3 azonban a nyelv tremor ET betegeknél általában társul nyak, hang, áll, és gyakrabban, felső végtag tremor. Ezért 2008‐ ban javasolták az orolingvális tremor osztályozását, amely arra utal, hogy a klasszikus esszenciális orolingvális tremort 4-10 Hz‐es tremor jelenlétében kell diagnosztizálni, amely befolyásolja az orolingvális struktúrát, amely elsősorban a cselekvésre (beleértve a beszédet és a nyelést is) van jelen, amelyet egyes feladatok hangsúlyoznak, de nem feladatspecifikus és a felső végtagok ET-jéhez kapcsolódik, amely az orolingvális tremor megjelenésekor vagy azt megelőzően jelentkezik, egyéb neurológiai tünetek hiányában.3 Ezért az izolált nyelvremegést kizárták. A nyelv remegése szintén általánosan elfogadott a PD-betegek gyakori jele4, ha más Parkinson-kór kíséri jelek, amelyek jelenléte teljesíti a PD diagnózisát az Egyesült Királyság Agybank kritériumai szerint.3 azonban nagyon kevés jelentés írja le annak jellemzőit, valószínűleg azért, mert a betegek vagy a nyomozók általában nem tartják zavarónak. Nincsenek szisztematikus adatok a pihenő nyelv tremor gyakoriságáról a PD betegek körében, és a kezelésre adott specifikus válaszról számoltak be. A pramipexol (3 mg/nap) és az l‐dopa (150 mg/nap) kombinált terápiára adott PD és jó válasz kezdeti bemutatásaként a reemergens nyelvremegésről szóló egyetlen jelentést tettek közzé a közelmúltban.5 mindezeket az adatokat figyelembe véve, még akkor is, ha az esszenciális nyelvremegés elsősorban a cselekvésen van jelen, esetleg a feladatok hangsúlyozzák a PD-betegek többi nyelvremegésével összehasonlítva, nincsenek olyan végleges klinikai jellemzők, amelyek egyértelműen megkülönböztethetnék a nyelvremegést az ET-ben és a PD-ben szenvedő betegeknél, és diagnózisa valószínűleg inkább a kapcsolódó klinikai tüneteken alapul, nem pedig önmagában a nyelvremegés jellemzőin.
függetlenül attól, hogy betegünk nyelvremegése meghatározható-e “reemergent”, spekuláció, mivel körülbelül 5 másodperc nyugalmi fekvés után “újra megjelenik” a száj padlóján, és míg a Parkinson reemergent tremor hasonló 9,37 (szórás: 10,66) késleltetés után jelenik meg poszturális helyzetben, a nyugalmi tremor azonos gyakoriságát mutatva.6
esettanulmányunk rávilágít egy valószínűleg alábecsült és elfeledett klinikai tünetre, amelynek jelenléte arra készteti a neurológusokat, hogy más parkinsoni jeleket keressenek, és arra utal, hogy a parkinsoni nyelv remegése jó választ ad az l‐dopa-ra.