Descrizione
Una ragazza di 14 anni senza diabete ha presentato attacchi ricorrenti di crisi tonico-cloniche generalizzate negli ultimi 3 anni che erano state parzialmente controllate con fenitoina e non con sodio valproato o levetiracetam. Una dettagliata anamnesi ha rivelato che ciascuno di questi episodi era probabilmente correlato a ipoglicemia spontanea ricorrente. Era gravemente obesa (indice di massa corporea: 36.54 kg/m2) con acantosi nigricans (AN), acne facciale e irsutismo (figura 1). Durante la degenza ospedaliera ha sviluppato ipoglicemia spontanea (glucosio plasmatico: 25 mg/dL) e la valutazione biochimica del campione critico ha documentato l’ipoglicemia iperinsulinemica (insulina sierica: 16,8 (>3 µIU/mL); peptide C: 3,46 (>0,6 ng/mL); β-idrossibutirrato: 0,01 (<2,7 mmol/L)). La TC trifasica dell’addome ha rivelato una massa di 31×29 mm nel collo del pancreas (figura 2). Lo screening per altri componenti della neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN-1) è risultato negativo. È stata sottoposta a enucleazione della massa pancreatica e l’istopatologia è stata coerente con l’insulinoma. Il periodo postoperatorio è stato complicato dallo sviluppo della fistola pancreatica esterna di grado 1 e dall’infezione e dall’apertura della ferita chirurgica per la quale è stata somministrata antibiotici, nutrizione parenterale totale, octreotide e inibitori della pompa protonica. Si è ripresa completamente dopo la gestione conservativa e non ha avuto ulteriori episodi di ipoglicemia o convulsioni dopo l’intervento chirurgico e, curiosamente, a 4 settimane dopo l’intervento, abbiamo notato una significativa riduzione della sua AN (figura 3).