Lo studio, “Comorbilità della demenza con sclerosi laterale amiotrofica (SLA): approfondimenti da una grande coorte italiana multicentrica”, è stato pubblicato sul Journal of Neurology.
La SLA, una malattia neurodegenerativa che distrugge le cellule nervose e causa disabilità, ha anche una componente di deterioramento cognitivo, che va dai lievi cambiamenti al disturbo dello spettro della degenerazione lobare frontotemporale (FTLD).
Sebbene sia stato riportato che dal 6 al 15% dei pazienti affetti da SLA sviluppa demenza, l’associazione tra demenza e insorgenza della malattia o fenotipo non è stata studiata estesamente.
Nel tentativo di esplorare l’associazione tra demenza e fattori prognostici clinici nella SLA, i ricercatori hanno analizzato i dati di 1.638 pazienti italiani di SLA, diagnosticati dal 2009 al 2013 in 13 centri di riferimento italiani.
Rispetto ai pazienti affetti da SLA senza demenza, i pazienti affetti da SLA con demenza frontotemporale (SLA-FTD) erano significativamente più anziani all’esordio (67,09 vs. 64,20 anni), all’osservazione clinica (72,83 vs. 70,29 anni) e alla diagnosi (68,12 vs. 65,30 anni).
I pazienti affetti da SLA con demenza hanno avuto una riduzione di 13 mesi del tasso mediano di sopravvivenza rispetto ai pazienti affetti da SLA non dementi (29 mesi contro 42 mesi), in accordo con gli studi precedenti.
Quando i ricercatori hanno esaminato il fenotipo della malattia di SLA, hanno scoperto che questa riduzione del tempo di sopravvivenza era nei pazienti con fenotipi degli arti classici, bulbari e correggiati e con attacchi bulbari e spinali, ma non nei pazienti con esordio respiratorio.
Gli autori hanno anche scoperto che c’era un aumentato rischio di storia familiare di SLA e FTD, che è caratterizzata da perdita di cellule nervose nei lobi frontali e temporali del cervello, nei pazienti con SLA demente. Tuttavia, il fenotipo della gamba del flagello, una condizione in cui i pazienti non hanno mobilità e sensazione nelle gambe e l’insorgenza spinale erano significativamente meno comuni nei pazienti affetti da SLA con demenza.