抗リン脂質抗体

Description

抗リン脂質(APL)抗体は、これらのタンパク質が原形質膜上のアニオン性リン脂質に結合することによっ これらの抗体は、ループス抗凝固薬(LAC)、抗カルジオリピン抗体(ACL)、および抗β2−糖タンパク質i抗体で検出することができる。

LACは、in vitroで抗凝固活性を有するAPL抗体を検出するために使用される機能的アッセイである。 LACは、抗凝固活性ではなく凝固傾向に臨床的に関連しており、LACを有する人々の50%のみがSLEの基準を満たしているため、誤った名称である。

上記の抗体の臨床的意義は、血栓症との関連であり、血管血栓症および/または妊娠罹患率を有する上記の抗体のいずれかを有する個体が発見されると、抗リン脂質抗体症候群(APS)が診断される。 APSは、原発性疾患として、またはSLE(いわゆる続発性APS)のような別の疾患の設定のいずれかで生じる。

上記のAPL抗体に加えて、プロトロンビン、アネキシンV、ホスファチジルセリン、ホスファチジルイノシトール、ホスファチジルエタノールアミンなどの他のAPL抗体が存在するが、その臨床的意義はとらえどころのないままであり、経験は限られているため、APSの診断基準の一部ではない。

適応症/用途

apl抗体の検査は、特にsleを有する若年者など、APSが疑われる患者において最も適切である。

逆に、誘発された静脈血栓症および/または再発性早期妊娠喪失を有する若者におけるAPL抗体を試験することはおそらく合理的である。 このシナリオのAPLの抗体の存在がAPSの診断を確認しないが、患者がasymptomaticであるので定期的なテストの間に偶然発見される原因不明の延長されたaPTTの無症候性の患者のこれらの抗体があるように点検することはまた賢明かもしれません。 しかし、患者は後で症状を発症する可能性があり、その後にのみAPSを診断することができる。

APL抗体を持つ人はAPSを発症するリスクがありますが、これらの抗体の存在は臨床的意義なしに一過性である可能性があります。 血小板減少症、網状赤血球症、心臓弁膜症、腎症などの他の症状は、APSを有する個人で見られるかもしれないが、まだその診断基準の一部ではない;特に血栓症および/または妊娠罹患率を有する人々におけるこれらの症状の存在は、apsを疑い、APL抗体の存在を評価するために医師に警告すべきである。

考慮事項

APSを有する疑いのある患者は、3つの抗体(LAC、ACL、抗β2-GPI)すべてについて検査を受けることが推奨されるが、これらの抗体の存在は診断には十分である。 それにもかかわらず、すべての3つの抗体のために肯定的である患者にAPS関連の複雑化の最も高い率があります。 一つの試験のみを選択する場合、LACはAPS発現と最も強い相関を有するので、LACは選択のアッセイである。

APの診断基準を満たすためには、12週間離れた2回の検査結果が陽性である必要があります。 これは、永続的な病理学的APL抗体を、一過性の非病理学的APL抗体と区別することができるようにするためである。

局所カットオフ値は、少なくとも40歳(<50歳)の健康なドナーに対してテストを行うことによって計算されます。

試験は、急性血栓塞栓事象中ではなく、患者が臨床的に安定している場合に行われるべきであり、2つの理由から:まず、急性事象が一時的な抗カルジオリピン抗体の産生を誘発する可能性がある。; 第二に、急性事象は、フィブリノーゲンおよび第8因子のような急性期反応物を増加させ、凝固試験の結果を変化させる可能性がある。

LAC検出試験は、抗凝固療法が開始される前または十分な期間停止された後に行う必要があります。 抗カルジオリピンまたは抗β2-糖タンパク質I抗体検査は、一般的に抗凝固療法の影響を受けません。

リン脂質の濃度はLAC検出結果に影響します。 リン脂質はスクリーニングテスト(ステップ1)のAPLの抗体と反応できます; 血小板はリン脂質が豊富であるため、偽陰性の結果を避けるために血小板を含まない血漿を使用し、ステップ3で過剰なリン脂質を添加して阻害剤がリン脂質依存性であることを確認する(ループス抗凝固剤を参照)。

これらのアッセイは感度と特異性が異なり、腹腔内変動性は高いままです。 これらのテストを標準化するための努力が進行中です。

過去または現在の梅毒を持つ人々は、他の感染、投薬、または新生物誘発性一過性抗体の場合と同様に、血栓症のリスクを負うことなく偽陽性の結果を

抗リン脂質症候群Alliance for Clinical Trials and International Networking(APS ACTION)registryに貢献している研究所のEfthymiou et alによる研究では、サンプルの28.7%において、ループス抗凝固薬(LAC)の結果は、コアと地元/病院の研究所の間であいまいであったか、不一致であったことが分かった。 調査は信頼できない結果が非抗凝固させたおよび抗凝固させたサンプルの24.7%そして23%のローカル/病院の実験室から、それぞれ得られたかもしれない しかし、彼らは、この違いは部分的にあいまいなコア実験室の結果に起因している可能性があると警告した。 研究者らは、LAC分析では、同じ試薬、分析器の種類、およびプロトコルを使用することにより、実験室間の良好な一致を達成することができると述べた。

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