眼咽頭筋ジストロフィー(OPMD)の可能性のある手がかりは、進行が遅いことを特徴とする珍しい常染色体優性疾患である。 神経筋疾患は、外因性または実質性の原因からの肺容積制限のいくつかの病因の一つであり、肺高血圧症および右心不全につながる可能性があり、これはcor pulmonaleと一致している。 ここでは、機械的に支援換気を使用して逆転したcor pulmonaleとOPMD患者のケースについて説明します。
<学習目的：呼吸筋の衰弱は呼吸不全の珍しい原因であり、呼吸不全のまれな原因であるが、それに対する特定の物理的徴候は、それらの重篤な呼吸 腹部パラドックスは、呼吸の主な筋肉である横隔膜の機能不全の最も特徴的な物理的徴候である。 しかし、特に神経筋疾患の患者では、徴候に気づくことは容易ではないことが多い。>