Oculopharyngeal muskeldystrofi (OPMD) är en ovanlig autosomal dominerande störning som har kännetecknats av långsam progression. Neuromuskulär sjukdom är en av flera etiologier av lungvolymbegränsning från yttre eller parenkymala orsaker och kan leda till lunghypertension och högersidigt hjärtsvikt, vilket överensstämmer med cor pulmonale. Här beskriver vi ett fall av en OPMD-patient med cor pulmonale som vändes med hjälp av mekaniskt assisterad ventilation.
<inlärningsmål: även om andningsmuskelsvaghet är en ovanlig orsak till andningsfel och en sällsynt orsak till cor pulmonale, kan de specifika fysiska tecknen för det framkalla de allvarliga andnings-och hjärtförhållandena samt underliggande neuromuskulär sjukdom. Abdominal paradox är det mest karakteristiska fysiska tecknet på dysfunktion i membranet, den huvudsakliga andningsmuskeln. Det är emellertid ofta inte lätt att märka tecknet, särskilt hos patienter med neuromuskulär sjukdom.>