Oculopharyngeal svalová dystrofie (OPMD) je vzácná autozomálně dominantní porucha, která se vyznačuje pomalým progrese. Neuromuskulární onemocnění je jedním z několika etiologie plicní objem omezení z vnějšího zdroje nebo parenchymatous příčin a může vést k plicní hypertenze a pravostranné srdeční selhání, což je v souladu s cor pulmonale. Zde popisujeme případ pacienta OPMD s cor pulmonale, který byl obrácen pomocí mechanicky asistované ventilace.
<Učení cíl: Ačkoli respirační svalová slabost je časté příčiny respirační selhání a vzácné příčiny cor pulmonale, konkrétní fyzické znaky pro to by mohlo vyvolat ty vážné dýchací a srdeční podmínky, stejně jako základní neuromuskulární onemocnění. Abdominální paradox je nejcharakterističtějším fyzickým znakem dysfunkce bránice, hlavního svalu dýchání. Často však není snadné si všimnout znamení, zejména u pacientů s neuromuskulárním onemocněním.>