az Oculopharyngealis izomdisztrófia (OPMD) nem gyakori autoszomális domináns rendellenesség, amelyet lassú progresszió jellemez. A neuromuszkuláris betegség az extrinsic vagy parenchymás okok miatt a pulmonalis térfogat korlátozásának számos etiológiája, és pulmonalis hypertoniához és jobb oldali szívelégtelenséghez vezethet, ami összhangban van a cor pulmonale-val. Itt leírjuk a cor pulmonale-ban szenvedő OPMD-beteg esetét, amelyet mechanikusan segített szellőzéssel fordítottak meg.
< tanulási cél: bár a légzőszervi izomgyengeség a légzési elégtelenség ritka oka és a cor pulmonale ritka oka, a specifikus fizikai jelek kiválthatják ezeket a súlyos légzőszervi és szívbetegségeket, valamint a mögöttes neuromuszkuláris betegséget. A hasi paradoxon a membrán diszfunkciójának legjellemzőbb fizikai jele, a légzés fő izma. Azonban gyakran nem könnyű észrevenni a jelet, különösen a neuromuszkuláris betegségben szenvedő betegeknél.>