dystrofia mięśniowa gardła (Opmd) jest niezbyt częstym zaburzeniem autosomalnym dominującym, które charakteryzuje się powolną progresją. Choroba nerwowo-mięśniowa jest jedną z kilku etiologii ograniczenia objętości płuc z przyczyn zewnętrznych lub miąższowych i może prowadzić do nadciśnienia płucnego i prawostronnej niewydolności serca, co jest zgodne z cor pulmonale. Tutaj opisujemy przypadek pacjenta z opmd z cor pulmonale, który został odwrócony za pomocą wentylacji wspomaganej mechanicznie.
<cel nauki: chociaż osłabienie mięśni oddechowych jest niezbyt częstą przyczyną niewydolności oddechowej i rzadką przyczyną cor pulmonale, specyficzne fizyczne objawy mogą wywoływać te poważne choroby układu oddechowego i serca, a także podstawową chorobę nerwowo-mięśniową. Paradoks brzuszny jest najbardziej charakterystycznym fizycznym objawem dysfunkcji przepony, głównego mięśnia oddychania. Jednak często nie jest łatwo zauważyć ten znak, zwłaszcza u pacjentów z chorobą nerwowo-mięśniową.>