CEOT変異体またはエンティティ:再考のための時間? 文献のレビューを伴うケースシリーズ

文献に記載されているCEOTの主な組織学的変異体の概要を表3に示し、これらの異なる細胞型の組織化学的および免疫組織化学的染色特性の概要を表4に示した。 これらの主要な変異体に加えて、メラニン含有病変などの他のものも記載されている。 報告された臨床転帰の変化は、CEOTにおける生物学的挙動のスペクトルを表すことができるが、逆に、以下で説明する様々な理由のために、ceotの”変異体”として

表3報告された症例の概要およびCEOTの変種の症例シリーズ
表4CEOTにおける組織化学的および免疫組織化学的染色

明確な細胞変異体

1967年、エイブラムスとハウエルは明確な細胞成分を持つCEOTの最初のケースを説明しました。 多くの症例報告とシリーズが続いており、そのうちのいくつかは表3に要約されています。 明確な細胞のCEOTsのほとんどはintraosseous損害で、最も一般に下顎にあります。 平均年齢は44歳であり、従来のCEOよりも8歳年上である。 従来のCEOTとは異なり、女性の好みがあり、24人の患者のうち、従来のCeotのほぼ50%と比較して、未歯との関連が見つかった。 明確な細胞のCeoは、皮質を穿孔し、他のCEO変異体よりも頻繁に再発する傾向があるため、臨床的により積極的であることが示唆されている。

報告されたほぼすべての症例において、顕著な細胞間橋を有する上皮細胞の多面体シート、アミロイド様物質および石灰化を含む従来のCEOTの組織学的特徴を有する領域があった。 透明細胞はジアスターゼ不安定でグリコーゲンと一致し,アルシアンブルーで染色しないPAS陽性物質を含んでいる。 この知見は、透明細胞が上皮細胞の分解によって形成されるという示唆と一致している。 軽度の細胞異型および有糸分裂の不在を伴う従来のCEOTの典型的な領域の存在は診断に役立つが、特別な汚れおよび細胞遺伝学は最終的な診断に到 多くの明細胞新生物は悪性であり、CCOCなどの明細胞悪性腫瘍および明細胞成分(例えば、腎または唾液起源)を有する他の癌腫を排除するために更なる調査が必要であるため、顕著な明細胞を有するceoは注意して診断されなければならない。 明確な細胞のCeoとCCOCを区別することの難しさが明確な細胞のCEOの報告された明白な高められた積極性に貢献したどの程度まで不明である。

Ceotの非石灰化およびランゲルハンス細胞に富む変異体

CEOTの非石灰化変異体は最も報告されていない変異体である(表3)。 これまでに8例の骨内症例と2例の骨外症例が報告されている。 CEOTにおける石灰化の欠如は、長年の腫瘍が若い、未発達のものよりも多くの石灰化を有する傾向があるため、病変の相対的な未熟さに起因する可能性 AzevedoらによるCEOTを有する19人の患者の研究では。 診断時の患者の年齢は石灰化の量に関連しており、高齢の患者はより多くの石灰化を示していた。 CEOTのこの変形は通常odontogenic嚢胞として誤診されるかもしれないx線写真のradiolucent区域として現われます。

これらの症例の多くは、通常は口腔上皮に見られるが、従来のCEOTにも少数で記載されている抗原提示免疫細胞であるランゲルハンス細胞(LC)を含む。 豊富であれば、LCに富む病変はCEOTの変種と考えられている。 それらは、上皮細胞およびアミロイド様物質の多面体シートの腫瘍の従来のパターン内に、バーベック顆粒を含む透明細胞として組織学的に表示されます。 これまでに報告された症例のうち五つは石灰化に関連しておらず、いずれもアジア起源の患者に提示された。 しかし、石灰化を伴うランゲルハンス細胞が豊富な症例は、”ランゲルハンス細胞成分を有するすべてのCeoは非石灰化変異体である”という概念に挑戦し、一人の黒人個体で報告されている。 この変異体の診断は、LC構造の電子顕微鏡検査またはS100およびCd1AのLCsの陽性染色のいずれかに基づいている。 この変種の自然史はよく説明されていません。

組織学的検査は、上皮シートおよびアミロイド様物質の古典的な特徴の存在を評価するために、非石灰化CEOTの報告された症例のすべてにおいて重要で 報告された1つの症例では、「低分化非石灰化CEOT」があった。 他にはランゲルハンス細胞が含まれていた。 タカタ他 従来のCEOTのAi-R Uサブタイプにおいて”パターンfou”と一致する組織学的外観を有する症例を報告した。 それはKaushal et alによって提案されました。 CEOTの非石灰化変異体は、石灰化されたCeotよりも積極的に行動することを示しています。 しかし、これは、ほとんどの非石灰化CEOTsが少ない積極的な病変を示す可能性があり、ランゲルハンス細胞を含むことを以前の研究で行われた提案とは対照的であった。 この問題に対処するためには、LCsの有無にかかわらず、石灰化していないCEOT症例のさらなる研究が必要です。 これらの非石灰化、ランゲルハンス細胞に富む病変の性質に関する最近の議論がありました。 この問題は後でさらに検討されます。

嚢胞性/小嚢胞性変異体

最近、CEOTの嚢胞性および小嚢胞性変異体に関する多くの報告が発表されている。 最初のレポートはライニングがCEOTの特徴を示した15歳の男性の大きい嚢胞性の損害のあった。 病変は摘出された。 多くの同様の症例が報告されており、その後、微小嚢胞性変異体も記載されている。 この病変では,そうでなければむしろ従来のCEOT組織学と関連して偽腺外観が報告された。 これらの病変の自然史は知られていないが、これまでのところ再発の報告はなかった。

結合したCEOT-腺腫様歯原性腫瘍

これはCEOTの変種ではありませんが、CEOT様領域を含むものもあるため、この文脈で言及する価値があります。 AOTは、それ自身の独特の組織学的特徴を有する別個の歯原性腫瘍である。 1983年、Damm et al. CEOT様の特徴を含み、それを”複合上皮歯原性腫瘍”と命名したAOTを報告した。 PhilipsenとReichartは、CEOT様成分のいくつかの領域を含む24のAotを報告した。 これらの組み合わせのAOTs/CEOTのいずれもCEOTのような領域によって支配されていませんでした。 NgとSiarによると、これらの形態のAOTの行動は従来のAOTの行動と変わらず、CEOT様の攻撃的行動の証拠なしに良性過誤腫であり、再発はないことが示唆された。 従って、結合されたCEOT-AOTsは慣習的なAOTsとして管理されるべきである。

これらの症例をCEOTの変種として指定すると、元の組織学的記述をはるかに超えて、CEOTの診断の傘の下にある外観の組織学的スペクトルが劇的に広 さらに、既存の分類の診断基準に非常によく適合しないいくつかの歯原性腫瘍がある。 これはceotのある組織学的な特徴を共有できるhyalinized間質内の腫瘍の細胞の象牙質そして分散させた巣を含んでいるいくつかの損害を含んでいます。 これは、他の腫瘍における組織学的外観の変化の定期的なレビューとゲノム解析を含む他の分子機能からの新しい洞察の統合なしに、段階的に開発 また、歯原性腫瘍の生物学の知識の進歩を考えると、CEOTファミリーの一部として標識されているいくつかの変異体はそうではないかもしれないので、この腫瘍の変異体の歴史的調査の有用性に関する疑問を提起する。

本報告書では、1975年から2017年までの単一口腔および顎顔面病理診断サービスから26件の連続してアクセスされた症例が分析されている。 これらの症例では多様な組織形態が見られたが,指標診断はCEOTであったか,または鑑別診断にCEOTが含まれていた。 コホート全体は、元の診断が行われてから記述されている他の多くのエンティティ、特にコホートの初期のものを考慮してレビューされています。 ある症例では切除標本は壊死,高い有糸分裂速度および脱分化領域を伴う歯原性悪性を示した。 生検または切除においてCEOTの証拠が限られていたため,これを除外した。 しかし、これは悪性のCEOTの問題を提起しますが、診断アーカイブのレビューでは特定していませんでした。 少数の個々の症例報告が発表されており、そのほとんどは関連する悪性形質転換を伴う従来のCEOTの領域を示している。 診断機能の詳細な議論は、このレビューの範囲を超えていますが、エナメル芽細胞癌と同様に、これは困難を伴います。 悪性腫瘍の組織学的特徴を有するki67などの増殖マーカーの使用の組み合わせが有用であり得るが、これはこれらの病変のコホートでは評価されていない。

私たちのコホートでは、最初のPindborgの論文に記載されているように、「古典的な」外観は13/26の症例(50%)でのみ発見されました。 私たちのシリーズでは、WHO2017分類に沿って、記載された上皮の特徴(明確な境界を持つ多面体細胞)を示し、アミロイドを含む腫瘍としてこれを定義しました。 石灰化および核多形性のような他の特徴は可変的に存在した。 これらの組織学的特徴を有する腫瘍は、診断にほとんど困難を示さない。 他の二つの腫瘍は、彼らが明確な細胞集団によって支配されたが、彼らはまた、アミロイドと、”古典的な”CEOTの領域を含んでいたように、明確な細胞CEOTと診断さ

有意な明細胞成分を有する腫瘍において考慮されるべき主な鑑別診断は、明細胞歯原性癌(CCOC)である。 CCOCは、通常、線維性中隔によって分離され、多くの場合、末梢palisadingを示す、透明な細胞を丸める多角形のシート、巣およびコードからなる骨内悪性新生物である。 病変の透明細胞は通常,PAS陽性,ジアスターゼ感受性,ムチカルミン(ムチン)陰性である。 コンゴレッド(アミロイド)も陰性である。 組織学的には,好酸球性同種間質中に透明細胞を有する上皮島がほとんどないC C-Ceotは,CEOTとして確認するために慎重な調査が必要である。 確認のためにアミロイドの存在を特定することは必須である。 明細胞を含む転移性腫瘍は、腎細胞癌、明細胞乳癌、または甲状腺癌である可能性が最も高く、従って、RCC、CD1 0、PAX8、ER/PR、TTF−1などの免疫マーカーが有用である。

困難な症例や小さな生検では、EWSR1遺伝子再配列の蛍光in situハイブリダイゼーション(FISH)を使用してこのジレンマを解決することができます。 EWSR1遺伝子再配列は明らかにCCOCからCC-CEOTを分離し、CEOTには存在しません。 Bilodeau et al. それぞれ92%と63%の陽性とEWSR-ATF1魚のための12CCCaと8CCOCsを分析しました。 その後のコンゴレッド染色は、EWSR1再配列のために陰性であったCCOCの二つはアミロイドを含んでいたことを明らかにした;したがって、これらはhyalinized間質とCCOCではなく、低細胞のCeoである可能性が高かった。 この分析の重要な要素は、脱灰されていない組織の利用可能性である。 残念なことに、FFPEブロックの使用不能、非常に古い組織と私たちのコホートで脱灰の高い頻度の組み合わせは、EWRSR1再配列研究は、私たちのコホートでは、可能

レビュー後に鑑別診断が合意された場合、鑑別診断として歯原性線維腫(OdF)および硬化性歯原性癌が含まれていた。 H&Eでは、これらの症例はAi-Ru et al.によって記述されたサブタイプの「パターン4」に類似している。 、線維性間質成分の優位性を有する。 これらの実体を区別することの難しさは、最近文献で議論されており、非石灰化CEOT変異体の不確実な性質の問題に対処することに非常に関連している。 最近、Ideらによって強調されているように。 歯原性線維腫(Odf)の鑑別診断は、これらの病変において提起されており、実際には、非石灰化Ceotsではなく、歯原性線維腫を表す可能性があること(再発の欠如を含む)を示唆することが多い。 これは、記載された65のOdfの少数がODAM陽性アミロイドとランゲルハンス細胞の両方を含んでいたEversoleによって報告されたケースシリーズで強化されています。 この問題は、非石灰化CEOTおよび細胞OdFの鑑別診断に関連して、1971年のWHO分類で提起されたことは注目に値する。

硬化性歯原性癌を鑑別診断として検討した(表1)。 この腫瘍は現在、WHO分類に追加されているが、やや議論の余地があり、明確な診断基準は確立されていない。 これが診断と考えられたこれらの症例では神経周囲浸潤は見られなかった。

これらの症例のうち三つは象牙質を含んでいた。 これらの腫ようはこの実体の症例報告と同様のいくつかの特徴を示したので、これの意義は不明であるが、二つの症例では、鑑別診断に象牙質を伴う歯原性癌を含めた。 特に、これは、腫瘍が分類することが困難であったことを認めながら、CEOTが示唆された診断であった元の診断がかなり不確実であった場合に考慮された。 これは、他の歯原性実体が記載され、その診断基準が確立されるにつれて、分類、およびCEOTの診断送金内にあると考えられるものがさらに進化する可能性があることを示している。

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