ディスカッション
強皮症という用語は、皮膚および皮下組織の肥厚を特徴とす 内臓病変が存在する全身性硬化症と、病変が皮膚に限定される形態性硬化症の二つの臨床カテゴリーを同定することができる。 Petersonと共同研究者は、モルフェアの分類システムを提案しています。
深部モルフェア症候群は、深部真皮、皮下組織筋膜または表在筋の関与を特徴とする。 好酸球性筋膜炎は、硬化性筋膜炎、末梢好酸球増加症、ESR上昇および高ガンマグロブリン血症からなるShulmanによって記載された別個の症候群である。
morphea profundaという用語は、personとSuによって1981年に提案され、汎血筋または筋膜の一般化された炎症性硬化症を説明しました。 Ｓｏｌｉｔａｒｙｍｏｒｐｈｅａｐｒｏｆｕｎｄａという用語は，主に皮下に浸潤する密な単核細胞の組織学的所見を有する上部幹上の孤立性線維性プラークを記述するためにＷｈｉｔｔａｋｅｒによって使用され，結合組織の著明な硬化およびヒアリン化を伴った。
Morphea profundaは病因不明の疾患であるが、ワクチン接種後およびBorrelia burgdorferi感染に関連して発生すると記載されている。 それは女性でより一般的です。 私たちの患者は男性でした。 それは、皮膚が根底にある構造に結合した1つ以上の色素沈着した、光沢のある、滑らかな萎縮性パッチを提示する。 硬化症は、レイノーの現象や数字の潰瘍には関与していません。 私たちの患者はこれらのいずれも持っていませんでした。 異常な肺機能の形での全身的関与、食道運動性の変化が見られることがある。 しかし，我々の患者は全身関与の証拠を持っていなかった。 主な皮膚病変と同じ側に症候性脊髄神経線維腫を合併していた。 症候性脊髄神経線維腫はまれであるが，モルフェアと関連していないが報告されている。 神経線維腫は神経線維腫症の他の症状とは関連していなかった。 患者には脂肪腫もあり，これはｍｏｒｐｈｅａｐｒｏｆｕｎｄａと関連して報告されていない。
morphea profundaの症例では、末梢好酸球増多、高ガンマグロブリン血症、esrの上昇、抗核抗体、抗二本鎖DNA、抗一本鎖DNA、抗ヒストン抗体、リウマチ因子などの血清学的異常を示すことがある。 患者はリウマチ因子陽性であり，ｃｒｐが上昇し，炎症過程を示唆した。
パリー・ロンバーグ症候群はまた、半顔面萎縮を呈し、一部の人はモルフェアの変種であると考えている。 これはまた、私たちの場合の差動と考えることができます。 これら二つの条件の部分的な重複の間の進行中の議論は、それらの間の明確な区別を排除する。 しかし，体幹と四肢に病変があり，中枢神経系の症状や脳の変化はなく，モルフェアでより一般的に見られるリウマチ因子が陽性であった。 それ故に、診断はmorpheaのprofundaの診断の方にもっと傾く。
この症例は、全身的関与のない広範な深部形態を考慮して報告されており、リウマチ因子レベルが上昇し、関連する良性腫瘍、すなわち神経線維腫（症候性）