3。 議論
骨芽細胞腫は、すべての骨腫瘍のわずか1％およびすべての良性骨腫瘍の約3.5％を占める珍しい原発性骨腫瘍である。1,2最も一般的に関与する部位は、足、手、頭蓋骨、上顎骨、肩甲骨および鎖骨に続いて、背骨および長い骨である。 まれに影響を受けた部位は、肋骨および胸骨のような胸郭の骨構造である。 実際、肋骨は患者の5％未満に関与している。3骨芽細胞腫は、女性の2倍の男性に影響を与えます。 おおよそ、症例の90％は、人生の第四十年前に診断されます。 進行性疼痛が主な症状であり、腫瘍部位に局在する。 それは通常、鈍い痛みであり、時には夜間に悪化し、類骨性骨腫で起こるので、サリチル酸塩では緩和されない。 関与する骨は拡張され、関連する圧痛および腫脹を伴う触知可能な塊として現れることがある。 さらに、骨芽細胞腫は時折無症候性であり、定期的な放射線学的評価で偶然に診断される。
骨芽腫のx線写真の外観は、髄内、皮質内または骨膜の位置で発生する可能性があるため、非特異的であり、他の良性または悪性の骨腫瘍の典型的な所見と容易に誤解される可能性のある特徴を提供する。 特に肋骨骨芽細胞腫の放射線学的所見は，その希少性のために十分に同定されていない。 それにもかかわらず、三つのパターンがより頻繁に記述されている：病変>より印象的な骨膜反応を伴う直径2cm; 動脈瘤性骨嚢胞に類似した非常に拡張性のある挙動を有する病変、および複数の中央の小さな石灰化、末梢骨膜骨の薄い殻だけでなく、明確に定義されたマージン、および骨の拡張と破壊、隣接する軟部組織の浸透と混合マトリックス石灰化を有するより積極的なタイプ。4さらに、CTスキャンとMRIは、病変の大きさ、正確な位置、および軟部組織の拡張だけでなく、外科的処置の計画に関する有用な情報を提供することがで
組織学的には、類骨骨腫および骨芽腫は類似の原発性骨腫瘍であり、類骨および織った骨を産生する骨芽細胞を含む。 しかし、骨芽細胞腫は大きく、より攻撃的である傾向があり、悪性形質転換を受けることができるが、類骨骨腫は小さく、良性であり、自己制限された成長能を示す。 類骨骨腫は、夜間に悪化するが鎮痛薬によって緩和することができる耐え難いほどの痛みを生じるという点で、骨芽細胞腫と臨床的にも異なる。5骨芽細胞腫の悪性変性および骨肉腫への進行は、まれに記載されておらず、主に再発性腫瘍において記載されている。 病理学的には、骨肉腫に似ており、骨芽細胞腫と誤診される可能性のある骨肉腫のサブセットが存在する。 異形成性変化および有糸分裂の欠如、正常に現れる骨芽細胞の整然とした配置、ならびに腫瘍の境界を越えて隣接する構造への透過的成長または浸潤の欠如は、骨芽細胞腫と骨肉腫を区別するために不可欠な組織学的所見である。
骨芽細胞腫の再発率は良性であるにもかかわらず22%と高く、病変全体の大きさ、位置、および切除可能性に依存する。 骨芽細胞腫の自然史は、それらが切除に従順でないとき、骨および連続した構造を拡大し、損傷し続けることである。 それらの臨床転帰は、短い骨および平らな骨および中枢神経軸の腫瘍がより積極的な行動を示すような場所と相関する。 したがって、治療は局所再発の可能性を最小限に抑えるための根治的外科的切除である。
骨芽細胞腫はまれな良性骨腫瘍であり、他の様々な良性または悪性骨腫瘍を模倣することができ、治療医にとって診断がより困難になります。 肋骨を含む一握りの報告されたケースがありました。 この障害は一般的に予後が良好であり、局所的な破壊および再発の傾向がある。 根治的手術は、再発を予防し、骨芽細胞腫様骨肉腫と区別する正確な診断を提供するために選択された治療のままである。