ディスカッションと治療
私たちの患者の鑑別診断には、軟骨腫、動脈瘤骨嚢胞、巨細胞修復肉芽腫、骨内神経節嚢胞、ま
軟骨腫は、軟骨細胞がアポトーシスを受けることができないことから生じると考えられている中膜炎の良性の軟骨形成病変である。 放射線学的には、enchondromasは古典的な”アークとリング”、またはポップコーンのような外観を持っている鉱化の領域を持つよく外接病変です。 多発性軟骨腫（Ollier病）の患者では、病変は実質的な障害を引き起こす可能性があり、軟骨肉腫への悪性転換のリスクは25％であるが、孤立性軟骨腫の悪性転換はまれである。 Maffucciシンドロームでは、患者に多数のenchondromas、hemangiomasがあり、骨格か内臓の敵意を持っていることのほぼ100%の危険は成長します。 軟骨腫と低悪性度軟骨肉腫との間の臨床的、x線写真的、および組織病理学的な区別は容易に作られていない。 低悪性度の軟骨肉腫は、より症候性である傾向があり、骨内スカラッピングを顕著にし、近位の場所ではるかに一般的に発生するので、痛み、骨内スカラ 軟骨肉腫は痛みを伴うことが多く、骨シンチグラフィーでは放射線トレーサーの取り込みが強く、軟骨腫よりも細胞異型が多い。 無症候性の孤立性軟骨腫の管理は観察である。 病変が症候性になった場合は，病巣内掻爬と同種移植骨充填を行う。 手と足では、病変を介して骨折が起こることがあります。 このような場合、固定期間後に治癒のx線写真の証拠があるまで手術を遅らせるべきである。 切除標本中に軟骨細胞が存在しないことから，軟骨腫は容易に排除された。
動脈瘤性骨嚢胞は、外傷が表面の多様性に関与しているが、病因が不明な拡張性の皮質ベースの病変である。 病変は大部分が血液で満たされており、MRIでは診断を助けるが、必ずしも一院制の骨嚢胞と区別するわけではない。 組織学的には，動脈りゅう性骨嚢胞は複数の線維性中隔とヘモジデリン沈着を伴う巨細胞に富むマトリックスに囲まれた大きな拡張血管湖を含む。 他の病変の嚢胞性変性は一院制の骨嚢胞を模倣する可能性があるが，血管湖または真の嚢胞ライニングの欠如，および非晶質好酸球性物質の存在はすべて診断を支持する特徴である。 治療は、表面動脈瘤性骨嚢胞の切除および内部固定の有無にかかわらず、髄質病変の掻爬、バリリング、および熱または化学的切除からなる。 局所再発は、特に脊椎に位置する場合に一般的である。 動脈りゅう性骨嚢胞と毛細血管拡張性骨肉腫とを鑑別することは，後者に対して広範な切除と補助化学療法が義務付けられているため，最も重要である。
巨細胞修復肉芽腫（GIANT cell reparative granuloma：GCRG）は、主に頭蓋骨、下顎骨、顔面の骨、および手足の短い管状骨に見られる良性の修復性病変である。 動脈瘤性骨嚢胞と同様に、それは最も可能性の高い外傷性骨内出血への応答を表し、組織学的には、動脈瘤性骨嚢胞とGCRGの固体変異体は、両方の古典的な動脈瘤性骨嚢胞の血管湖を欠いて、区別がつかない。 治療は掻爬と骨移植であり，再発はまれである。
骨内神経節嚢胞は、広範な特徴を有する管状骨の軟骨下病変であるが、より一般的な軟部組織の対応物にも見られる典型的な粘性のあるゼラチン状の内容物に基づいて、ここでは除外することができる。 病変の病理学的検査では，薄片状白色材料を含む血清血流性低粘度液体を認めた。 組織学的には，骨内神経節嚢胞は，単膜骨嚢胞の薄壁中隔とは異なり，粘液様変化を伴う厚壁である。 最も一般的に手根で遭遇する骨内神経節嚢胞の臨床経過は、通常、良性であり、最も頻繁に付随的な所見または軽度の鈍い手首の痛みとして提示される。
巨細胞腫瘍は、軟骨下骨に当接する地理的な縁を有する偏心した、形而上学的な、放射線透過性の病変である。 最も一般的な位置は、遠位大腿骨、近位脛骨、および遠位半径である。 段階によって、巨細胞腫瘍は皮層の薄くなるか、または進歩と示すことができ、柔らかいティッシュの部品を含んでいるかもしれません。 巨細胞腫瘍は、中年の人で最も一般的に発生し、女性でより一般的です。 巨細胞腫瘍は良性病変であるが、患者の2-6％が肺metastasisを有し、特に局所再発に関連する。 胸部ｘ線写真は初期評価時に行い，局所再発を評価する際には胸部ｘ線写真またはＣＴを行うべきである。 治療は、病巣内または広範囲の切除に対して限界である。 巨細胞腫瘍の組織学的外観には、周囲の間質細胞の核と同一の核を有する多核巨細胞が含まれる。 組織学的検査では巨細胞腫ようは診断として除外された。
骨芽細胞腫はまれな骨の良性腫瘍であり、すべての原発性骨格腫瘍の1％未満を占めています。 最も一般的な2つの場所、近位脛骨および脊椎の後部要素は、すべての骨芽腫のほぼ半分を占めるが、孤立性および多巣性骨芽腫が手に報告されている。 Ｘ線写真の外観は可変であるが，通常は硬化縁を有する広大な十分に外接した溶解病変からなる。 顕微鏡的には，骨芽細胞腫は骨芽細胞に囲まれた未成熟骨の細胞性，高度に血管新生した間質によって特徴付けられ，したがって我々の患者では除外される。
転移性疾患は、そのような末端部位（全ての骨格転移性病変の0.1％）では極めてまれであり、発生する場合には肺または腎癌が最も一般的である。 この病変の陰湿な提示と全身性疾患の欠如を考えると、この診断は起こりそうもなく、組織学的検査ではそのような細胞を示すことができなかった。
軟骨腫、巨細胞腫瘍、巨細胞修復肉芽腫、骨芽腫、および転移性疾患は、ルーチンの組織学的検査によって除外され、三つの嚢胞性病変を鑑別診断に残した。 骨内神経節嚢胞は、典型的には、時には粘液様変化を示す厚い壁のライニングで、その軟部組織の対応物と同様の粘性材料を含んでいます。 動脈瘤性骨嚢胞は、血液を含むか、または空に見える可能性があり、巨細胞に富むマトリックスによって囲まれている複数の線維性中隔を含む。 骨化およびジストロフィー型の石灰化がしばしば存在する。 孤立性または一院制の骨嚢胞は、漿液性の液体を含み、薄い膜状のライニングを有し、フィブリン様の材料および石灰化は、歯の根を覆う特殊な石灰化物質であるセメント質に例えられている。 本症例の病理組織学的分析により，一院制骨嚢胞と診断された。
一院制または単純な骨嚢胞は、骨の良性の孤立性病変であり、骨格未成熟の長骨で圧倒的に一般的であり、2.5:男性と女性の比率が1つ報告されています。 病因は不明であり、議論の余地があるが、おそらく外傷、または静脈閉塞を引き起こす局所的な血管異常に応答して、異形成過程を表す可能性がある。 ＪａｆｆｅとＬｉｃｈｔｅｎｓｔｅｉｎは病変を活動性または潜伏性のいずれかに分類し，活動性病変はフィジス近くの領域を支持し，潜伏病変はより透視的な位置を有する。 病理学的骨折に続く退行期も記載されている。 病変の嚢胞部分への薄い皮質縁の骨折を表す古典的な”落ちた断片”の徴候は、病理学的ではないが、一院制の骨嚢胞の特徴である。 一院制骨嚢胞の90％以上が近位上腕骨または近位大腿骨に位置する。 他の一般的な位置には、近位脛骨、骨盤、踵骨、および直方体が含まれる。 また、腰椎、肩甲骨、膝蓋骨、中足骨、および近位腓骨にも単細胞骨嚢胞が記載されている。 患者の病変の位置は異常であった。 私たちは、手に一院制の骨嚢胞の他の三つの報告されたケースを知っています,スケルトン未熟な患者で二つと22歳の男性で他の.
一院制の骨嚢胞の最も一般的な提示は、病変を介した骨折後の痛みであり、あまり一般的ではないが、付随的な所見である。 予後は年齢依存性であり、提示時の患者の年齢が10歳未満の場合、再発または症候性病変がより一般的である。 ユーイング肉腫と軟骨肉腫は、生検で証明された一院制骨嚢胞から生じる悪性形質転換の二つの報告された症例があります。
一院制骨嚢胞の治療アプローチには、期待管理、掻爬および骨移植、メチルプレドニゾロンまたは生理食塩水による病巣内注射が含まれている。 Scaglietti et al. 残りの骨格成長の患者の1から3年のフォローアップで低い再発率を、特に報告する70年代のmethylprednisoloneとの導入された注入。 しかし、これには複数の一連の注射が必要であり、その結果は一貫して再現されていない。 さらに最近では、trochar trephination、生理食塩水灌漑、および骨移植片または骨移植片代替のいずれかで嚢胞腔の充填による一院制骨嚢胞の治療は有望な結果をもたら 治療方法にかかわらず、病変の再発は最も頻繁に遭遇する合併症のままである。 大腿骨近位部の病変および踵骨の顔面下領域の病変は、これらの領域における病理学的骨折のリスクが高いため、手術で管理されるべきである。
私たちの患者では、病変が漸進的に症候性であり、変形の程度が近位指節間関節の動きの重度の制限をもたらしていたので、我々は指標手順の8週間後に三皮質腸骨稜骨自家移植と近位指節間関節融合を用いた段階的再建を行うことを選択した。 処置のための代わりは同種移植片の骨のパッキングとの期待された管理か病的な内掻爬を含んでいたかもしれません。 患者はセメントスペーサーの配置と経皮的ピン止めを用いて切除を行い，結果として生じる欠陥の長さを維持した。 術後，患者は静的中手指節ブロック副木を着用し，セラピストの監督の下でアクティブな中手指節可動域を認めた。 術後の最終訪問時，患者は無症候性であり，よく治癒した切開と中手指節関節の全範囲の動きを有していた。 Ｘ線写真では腸骨稜移植片の完全な取り込みと近位指節間関節の骨結合を認めた。 彼女は制限なしに仕事に戻っていた。
この患者における単細胞骨嚢胞の非定型x線写真の特徴には、病変の軟骨下拡張および硬化性縁が含まれる。 関節の関与は一院制の骨嚢胞には珍しいが、報告された症例にはこの所見が含まれる。 反応性硬化症は，患者の外傷性損傷の遠隔病歴に起因し，病変を介して治癒した骨折を表す可能性がある。 この症例は、一院制の骨嚢胞がより古い集団およびより古典的ではない場所に存在し、実質的な関節変形および機能的制限をもたらすことを示す点でユニークである。