RNP-Sm

rnpおよびSmと呼ばれるsnRNP(小さな核リボ核蛋白質)自己抗原に対する自己抗体は、もともと全身性エリテマトーデス(SLE)患者の血清で検出された。 抗RNP抗体は、その後、混合結合組織疾患(MCTD)患者の血清中に見出され、これらの抗体が高力価で、Smの非存在下で起こるとき、それらがMCTDの良好なマーカーであるこ このような自己抗体は、進行性全身性硬化症、慢性関節リウマチ、円板状エリテマトーデス、シェーグレン症候群および様々な重複状態を含む他のリウマチ性疾患の範囲を有する患者の血清中に生じることも知られている。
snRNPsは、小さな核RNA分子に関連するいくつかのポリペプチドからなる核粒子のグループである。 最も豊富なsnrnpはプレmrnaスプライシングに関与している。 哺乳類細胞では、少なくとも13種類のsnRNAが同定されている。 Smに対する自己抗体は、広範囲のsnRNAを沈殿させることができるが、RNP自己抗体は、U1Snrnaと呼ばれる1つの特定のタイプのみを沈殿させることができる。<8 7>抗RNP抗体は、U1snRNP特異的ポリペプチド(6 8K、AおよびC抗原)と反応するのに対し、抗Sm抗体は、U1、U2、U5およびU4/U6snRNA(B、B’、D、E、Fおよ 68Kポリペプチドは主要なMCTD RNP自己抗原を構成するが、主要なSm自己抗原はDポリペプチドによって表される。<8 7>RNP6 8K(3 3/3 5K二重項として存在する)、RNP AおよびSmdポリペプチドは、AROTECのRNP/Sm抗原の最も豊富な成分を表す。 他のsnrnpサブユニット(RNP-C)も検出可能である。 ヒトSm D1、D2およびD3は、抗原が哺乳動物種にわたって高度に保存されていることを示すウシ配列と同一である。

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