RNP-Sm

Autoantikörper, die gegen die als RNP und Sm bezeichneten snRNP-Autoantigene (Small Nuclear Ribonucleoprotein) gerichtet sind, wurden ursprünglich in den Seren von Patienten mit systemischem Lupus erythematodes (SLE) nachgewiesen. Anti-RNP-Antikörper wurden anschließend in den Seren von Patienten mit gemischter Bindegewebserkrankung (MCTD) gefunden, und es ist jetzt bekannt, dass diese Antikörper, wenn sie bei hohem Titer und in Abwesenheit von Sm auftreten, ein guter Marker für MCTD sind. Es ist auch bekannt, dass solche Autoantikörper in den Seren von Patienten mit einer Reihe anderer rheumatischer Erkrankungen auftreten, darunter progressive systemische Sklerose, rheumatoide Arthritis, diskoider Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom und verschiedene überlappende Zustände.
Die snRNPs sind eine Gruppe von Kernpartikeln, die aus mehreren Polypeptiden bestehen, die mit einem kleinen Kern-RNA-Molekül assoziiert sind. Die am häufigsten vorkommenden snRNPs sind am Prä-mRNA-Spleißen beteiligt. Mindestens 13 verschiedene snRNAs wurden in Säugetierzellen identifiziert. Während gegen Sm gerichtete Autoantikörper in der Lage sind, eine Vielzahl von snRNAs auszufällen, sind RNP-Autoantikörper nur in der Lage, einen bestimmten Typ auszufällen, der als U1snRNA bezeichnet wird.
Anti-RNP-Antikörper reagieren mit den U1-snRNP-spezifischen Polypeptiden (68K-, A- und C-Antigene), während Anti-Sm-Antikörper mit Polypeptiden reagieren, die mit U1-, U2-, U5- und U4 / U6-snRNAs assoziiert sind (B-, B‘-, D-, E-, F- und G-Antigenen). Während das 68K-Polypeptid das Haupt-MCTD-RNP-Autoantigen darstellt, wird das Haupt-Sm-Autoantigen durch das D-Polypeptid repräsentiert.
Die Polypeptide RNP 68K (als 33/35K-Dublett vorhanden), RNP A und Sm D stellen die am häufigsten vorkommenden Komponenten des RNP/Sm-Antigens von AROTEC dar. Andere snRNP-Untereinheiten (RNP-C) sind ebenfalls nachweisbar. Menschliche Sequenzen D1, D2 und D3 sind identisch mit den Rindersequenzen, was darauf hinweist, dass die Antigene bei Säugetierarten hochkonserviert sind.

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