studien,» Comorbidity of dementia with amyotrophic lateral sclerosis (ALS): insights from a large multicenter Italian cohort», ble publisert i Journal of Neurology.
ALS, en nevrodegenerativ sykdom som ødelegger nerveceller og forårsaker uførhet, har også en kognitiv svekkelse komponent, alt fra milde endringer til frontotemporal lobar degenerasjon (FTLD) spektrum lidelse.
selv om det har blitt rapportert at fra 6 til 15 prosent av als-pasientene utvikler demens, har sammenhengen mellom demens og sykdomsutbrudd eller fenotype ikke blitt studert grundig.
i et forsøk på å undersøke sammenhengen mellom demens og kliniske prognostiske faktorer I ALS, analyserte forskere data fra 1,638 italienske als-pasienter, diagnostisert fra 2009 til 2013 i 13 italienske henvisningssentre.
Sammenlignet MED ALS-pasienter uten demens var als-pasienter med frontotemporal demens (ALS-FTD) signifikant eldre ved debut (67,09 vs. 64,20 år), ved klinisk observasjon (72,83 vs. 70,29 år) og ved diagnose (68,12 vs. 65,30 år).
ALS-pasienter med demens hadde en 13-måneders reduksjon i median overlevelse sammenlignet med ikke-dementerte ALS-pasienter (29 måneder vs. 42 måneder), som er i samsvar med tidligere studier.
da forskerne undersøkte als sykdom fenotype, fant de at denne reduksjonen i overlevelsestid var hos pasienter med klassisk, bulbar og flail lem fenotyper og med bulbar og spinal onsets, men ikke hos pasienter med respiratorisk utbrudd.
forfatterne fant også at det var økt risiko for familiehistorie AV ALS og FTD, som er preget av nervecelletap i hjernens frontale og temporale lobes, hos dementerte ALS-pasienter. Men flail ben fenotype, en tilstand der pasienter mangler mobilitet og følelse i bena, og spinal utbruddet var betydelig mindre vanlig HOS ALS pasienter med demens.