Aksillær granulær parakeratose
Monika SRIVASTAVA MD, Og David Cohen MD mph
Dermatologi Online Journal 10 (3): 20
Fra Ronald O. Perelman Department Of Dermatology, New York University
Abstrakt
en 71 år gammel mann utviklet en pruritisk aksillær utbrudd. Histopatologisk undersøkelse viste laminert ortokeratose, parakeratose og hypergranulose. Det var endringer i samsvar med en diagnose av aksillær granulær parakeratose. Axillary granulær parakeratose er en intertriginøs utbrudd som vanligvis finnes i axillene hos middelaldrende kvinner og er preget av klinisk pruritiske, erytematøse, hyperkeratotiske plakk og histologisk ved parakeratose med retensjon av keratohyalingranuler. Patofysiologi antas å innebære en defekt profilaggrin-filaggrin-vei. Evidensbasert behandling av denne lidelsen er ikke tilgjengelig.
Klinisk synopsis
Historie.- En 71 år gammel mann utviklet en pruritisk, bilateral, aksillær utbrudd i februar 2003. Pasienten nektet bruk av nye personlige hygieneprodukter. Det var ingen involvering av andre intertriginous nettsteder. Initial behandling med oksikonazol nitrat krem og desonid krem resulterte ikke i forbedring eller oppløsning av utbruddet.
Medisiner inkluderer allopurinol, triamteren og hydroklortiazid, isosorbidmononitrat, terazosin og celekoksib. Medisinsk historie inkluderer hypertensjon, leddgikt, nephrolithiasis, galleblæresykdom og kutane plateepitelkarsinomer.
Fysisk undersøkelse.— I de aksillære hvelvene var det erytematøse, keratotiske papiller og plakk. Sprekker og erosjoner var også til stede.
 |
 |
| Figur 1 | Figur 2 |
|---|
Histopatologi.- Det er liten epidermal hyperplasi med hypergranulose, laminert orthokeratose og fokal parakeratose. Det er noen utvidede blodkar i papillær dermis og en overfladisk og mid-dermal perivaskulær infiltrasjon av lymfocytter og noen få plasmaceller. En periodisk syre-Schiff flekk er negativ for sopp.
Diagnose.- Aksillær granulær parakeratose.
Kommentar
aksillær granulær parakeratose ble først beskrevet i 1991 hos fire pasienter med erytematøs utbrudd i axillene.
Histopatologisk undersøkelse viste en distinkt form for parakeratose med retensjon av keratohyalingranulat i stratum corneum. Siden den gang har det kommet 32 nye rapporter. Tretten av disse tilfellene av granulær parakeratose forekom på andre steder enn axillene, som inkluderte lysken, inframammary områder, intermammary områder, perianale områder og magen.
Granulær parakeratose forekommer vanligvis hos kvinner, med et forhold mellom kvinne og mann på 25: 1. Gjennomsnittsalderen er 58 år.
Granulær parakeratose fremstår som erytematøs eller hyperpigmentert, keratotiske papler eller plakk som vanligvis finnes i axillene eller andre intertriginøse områder. Skala eller skorpe kan forekomme, og satellittpapiller kan også være tilstede. Berørte pasienter opplever vanligvis kløe eller brenning.
etiologien til granulær parakeratose er ukjent. En hypotese antydet at eksponering for en kontaktant i personlige hygieneprodukter, som antiperspiranter eller deodoranter, resulterte i utbruddet. Denne teorien forklarer imidlertid ikke den ensidige forekomsten av denne utbruddet eller dens plassering i andre intertrigenøse steder. Andre teorier foreslår at flere fornærmelser til intertriginøse områder, som mekanisk irritasjon og fuktighet, fører til en beskyttende epidermal proliferasjon som resulterer i granulær parakeratose.
den antatte patofysiologiske mekanismen for granulær parakeratose innebærer en defekt vei der profillagrin ikke er i stand til å danne fillagrin. Fillagrin er viktig som en adhesjonsmatrise for keratohyalingranulat under normal cornification.
Immunoelektron mikroskopiske studier viste at fillagrin ikke var tilstede i de granulære parakeratotiske cellene. Pasienter med granulær parakeratose utviser mangel på nedbrytning av keratohyalingranuler og aggregering av keratinfilamenter. Denne abnormiteten resulterer i det histopatologiske bildet av hyperkeratose og parakeratose med retensjon av keratohyalingranulat.
den kliniske differensialdiagnosen av granulær parakeratose inkluderer Hailey-Hailey sykdom, pemphigus vegetans, acanthosis nigricans, invers psoriasis, tinea infeksjoner og intertrigo. Diagnosen er bekreftet ved undersøkelse av en biopsiprøve.
behandlingen av granulær parakeratose inkluderer glukokortikoider, antifungale midler, antibiotika, vitamin D-analoger og retinoider. Fysisk ødeleggelse med kryoterapi har også blitt beskrevet. Det har vært rapporter om spontan remisjon.
1. Northcutt AD, et al. Axillær granulær parakeratose. Jeg Er Acad Dermatol 1991; 24:541.
2. Jørgensen, ET al. Granulær parakeratose: en saksrapport og litteraturgjennomgang. J Cutan Pathol 2003; 30: 332.
3. Engelsk JC, et al. Axillær granulær parakeratose. J Cutan Med Surg 2003; 7: 330.
4. Webster CG, et al. Aksillær granulær parakeratose: respons på isotretinoin. J Am Acad Dermatol 1997; 37: 789.
5. Mehregan DA, et al. Intertriginøs granulær parakeratose. J Am Acad Dermatol 1998; 39: 495.
6. Metze D, Rutten A. Granulær parakeratose-en unik oppkjøpt lidelse av keratinisering. J Cutan Pathol 1999; 26: 339.