en 73 år gammel mann ble henvist til movement disorders clinic som rapporterte en 12-måneders historie med tunge tremor ,som i utgangspunktet var intermitterende, ble mer kontinuerlig Og plagsom med tiden. Noen måneder senere oppstod en høyrehånden tremor sammen med mikrographia og gangproblemer.
pasienten hadde tidligere diabetes mellitus og prostataoperasjon. Hans familiehistorie avslørte en nevø med Diagnose Av Parkinsons sykdom (PD) i en alder av 49 år (negativ FOR G2019S/R1441H LRRK2 mutasjoner og GBA-screening av patologiske mutasjoner).
Nevrologisk undersøkelse avslørt tunge hvile tremor induserer en liten leppe tremor reemerging etter ca 5 sekunder av tungen liggende i ro i gulvet i munnen eller etter å ha åpnet munnen; dette ble ledsaget av asymmetrisk bradykinesi og stivhet i øvre lemmer (høyre > venstre) og shuffling gang. Ingen historie med rask øyebevegelse søvnadferdsforstyrrelse eller olfaktoriske klager ble rapportert. Mini-Mental Tilstand Eksamen score var 27. Cerebral CT er normalt. Ingen røde flagg symptomer eller eksklusjonskriterier for PD ble skissert, og en diagnose av klinisk sannsynlig PD1 ble gjort. Pasienten startet behandling med levodopa / karbidopa 25/100 halv tab tre ganger daglig (TID) med moderat forbedring av håndskjelv, men tunge tremor fortsatte uendret (Se Video 1, Segment A). l-dopa-behandling ble deretter økt til 25/100 tid og fullstendig remisjon av tremor i tungen (Se Video 1, Segment B) og forbedring av ganglag ble oppnådd, selv om en grad 2 bradykinesi i øvre ekstremiteter fortsatt var tilstede (MDS-UPDRS-III 19; H & y stadium 2). Skriftlig og signert informert samtykke ble innhentet fra pasienten for publisering av denne saksrapporten og tilhørende video.
vi beskriver tilfellet AV EN PD‐pasient hvis første og plagsomme symptom var en tunge tremor som senere ga en optimal respons på 300 mg/dag l-dopa.
tidligere har isolert tunge tremor blitt rapportert hos pasienter med essensiell tremor (et), med en frekvens på 3,8% og vanligvis hos opptil 30% AV ET-pasientene hvis det er forbundet med tremor i en annen kroppsdel.2, 3 tunge tremor HOS ET-pasienter er imidlertid vanligvis forbundet med nakke, stemme, hake og oftere tremor i øvre lemmer. Av denne grunn, i 2008, en klassifisering av orolingual tremor ble foreslått, noe som tyder på at klassisk viktig orolingual tremor bør diagnostiseres i nærvær av en 4-Til 10-Hz tremor, påvirker orolingual strukturen, presentere hovedsakelig på handling (inkludert snakke og svelge), fremhevet av noen oppgaver, men ikke oppgave spesifikk og assosiert MED ET av de øvre lemmer som oppstår ved eller før utbruddet av orolingual tremor, i fravær av andre nevrologiske tegn.3 derfor er isolert tunge tremor utelukket. Tunge tremor er også generelt akseptert som et vanlig tegn PÅ PD-pasienter4 hvis de ledsages av andre parkinson-tegn hvis tilstedeværelse oppfyller diagnosen PD i HENHOLD TIL BRITISKE Hjernebankkriterier.3 men svært få rapporter beskriver funksjonene, sannsynligvis fordi det vanligvis ikke anses som plagsomt av pasienter eller etterforskere. Det foreligger ingen systematiske data på hyppigheten av tremor i tungen hos PD-pasienter, og spesifikk respons på behandling er rapportert. En enkelt rapport om reemergent tunge tremor som en innledende presentasjon AV PD og god respons på en kombinert behandling med pramipexol (3 mg / dag) og l‐dopa (150 mg/dag) er nylig publisert.5 Tatt i betraktning alle disse dataene, selv om viktig tunge tremor hovedsakelig er tilstede ved handling, muligens fremhevet av oppgaver sammenlignet med resten av tunge tremor hos PD-pasienter, er det ingen endelige kliniske trekk som tydelig kan skille tunge tremor hos ET – og PD-pasienter, og diagnosen er sannsynligvis basert mer på de tilknyttede kliniske tegnene enn på karakteristikken for tunge tremor i seg selv.
hvorvidt tungen tremor av vår pasient kan defineres «reemergent» er spekulasjon som det «reemerges» etter ca 5 sekunder av liggende i ro i gulvet i munnen, og mens parkinson reemergent tremor vises etter en lignende latens av 9.37 (standardavvik: 10.66) sekunder i en postural posisjon, presentere samme frekvens av hvile tremor.6
vår saksrapport fremhever et sannsynlig undervurdert og glemt klinisk tegn hvis tilstedeværelse bør indusere nevrologer til å søke etter andre parkinsonske tegn og antyder at parkinsonsk tunge tremor gir et godt svar på l-dopa.