DISKUSJON
begrepet sklerodermi brukes på et spekter av lidelser karakterisert ved fortykkelse av hud og subkutant vev. To kliniske kategorier kan identifiseres: systemisk sklerose der viscerale lesjoner er tilstede og morphea der lesjoner er begrenset til huden. Peterson og medarbeidere har foreslått et klassifiseringssystem for morphea.
Deep morphea syndromer er karakterisert ved involvering av dyp dermis, subkutant vev fascia eller overfladisk muskel. Eosinofil fasciitt er et tydelig syndrom beskrevet Av Shulman, bestående Av sklerotisk fasciitt, perifer eosinofili, forhøyet ESR og hypergammaglobulinemi.
begrepet morphea profunda ble foreslått Av Person Og Su i 1981 for å beskrive generalisert inflammatorisk sklerose av panniculus eller fascia. Begrepet enslig morphea profunda Ble brukt Av Whittaker for å beskrive en ensom fibrotisk plakk på overkroppen med histologiske funn av en tett, mononukleær celle infiltrere hovedsakelig i subcutis, med markert sklerose og hyalinisering av bindevevet.
Morphea profunda er en sykdom av ukjent etiologi, men er beskrevet å forekomme etter vaksinasjon og i forbindelse Med borrelia burgdorferi-infeksjon. Det er mer vanlig hos kvinner. Vår pasient var mannlig. Den presenterer med en eller flere hyperpigmenterte, skinnende, glatte atrofiske flekker med huden bundet ned til de underliggende strukturer. Sklerose er ikke involvert Med Raynauds fenomen eller sårdannelse av sifrene. Vår pasient hadde ikke noen av disse. Systemisk involvering i form av unormal lungefunksjon kan endringer i øsofagal motilitet ses. Vår pasient hadde imidlertid ingen tegn på systemisk involvering. Han hadde tilknyttede symptomatiske spinal nevrofibromer på samme side som de dominerende hudlesjonene. Symptomatiske spinal nevrofibromer, selv om sjeldne, har blitt rapportert, men ikke i forbindelse med morphea. Nevrofibromaene var ikke forbundet med noen annen manifestasjon av nevrofibromatose. Pasienten hadde også lipomer, som ikke er rapportert i forbindelse med morphea profunda.
Undersøkelser i tilfeller av morphea profunda kan vise perifer eosinofili, høy gammaglobulinemi, økt ESR og serologiske abnormiteter som antinukleære antistoffer, anti dobbeltstrenget DNA, anti enkeltstrenget DNA, antihistonantistoffer og reumatoid faktor. Vår pasient var reumatoid faktor positiv sammen med en hevet CRP, som tyder på en inflammatorisk prosess.
Parry Romberg syndrom presenterer også med hemifacial atrofi og anses av noen å være en variant av morphea. Dette kan også betraktes som en differensial i vårt tilfelle. Den pågående debatten mellom delvis overlapping av disse to forholdene utelukker et klart skille mellom dem. Men vår pasient hadde lesjoner på stammen og lemmer, hadde ingen sentralnervesystemet manifestasjoner eller hjernen endringer og var positiv for revmatoid faktor, som er sett mer vanlig i morphea. Derfor vender diagnosen mer mot diagnosen morphea profunda.
saken er rapportert i lys av omfattende morphea profunda uten systemisk involvering, som forekommer hos en mann, med økte reumatoid faktor nivåer, med tilhørende godartede svulster, dvs. nevrofibromer (symptomatisk) og lipomer og for sjeldenhet.