encefalopatia to termin odnoszący się do dysfunkcji mózgu, dla której istnieje wiele przyczyn. Encefalopatia wątrobowa (he) występuje, gdy wątroba przestaje działać prawidłowo lub gdy krew z jelit omija wątrobę w tak zwanym przetaczaniu portosystemicznym. Może przejawiać się jako spektrum zaburzeń neurologicznych i psychiatrycznych.
wątroba ma kilka funkcji, w tym detoksykację krwi, produkcję żółci, magazynowanie energii i metabolizm różnych związków. Amoniak jest wytwarzany w przewodzie pokarmowym przez bakteryjną degradację składników odżywczych, a także poprzez normalne procesy metaboliczne w komórkach jelitowych. Zwykle wątroba rozkłada amoniak do mocznika, który jest bezpiecznie wydalany z moczem. Chociaż dokładnie to, jak się rozwija, jest złożone i pozostaje niekompletnie zrozumiałe, ważnym czynnikiem jest utrata zdolności wątroby do detoksykacji amoniaku, który zamiast tego przemieszcza się przez strumień krwi i dociera do mózgu. Lekarze uważają, że nadmierny amoniak i inne toksyny odgrywają kluczową rolę w wyniszczających objawach encefalopatii, które mogą wahać się od subtelnych zmian osobowości do splątania, a nawet śpiączki.
przyczyny
istnieją trzy główne rodzaje encefalopatii wątrobowej, określone przez stan podstawowy.
Typ A jest wynikiem ostrej niewydolności wątroby, która występuje, gdy pacjent doświadcza szybkiego pogorszenia czynności wątroby. Pogorszenie to może być spowodowane przez liczne warunki, w tym, ale nie ograniczając się do leków, leków, infekcji wirusowej lub choroby autoimmunologicznej.
Typ B występuje w ustawieniu przetaczania portosystemicznego lub obejścia. W tym stanie, układ krążenia omija wątrobę, zazwyczaj wynikiem albo wrodzonej nieprawidłowości lub operacji.
Typ C jest wynikiem marskości wątroby. Osoby z przewlekłą chorobą wątroby spowodowaną wirusowym zapaleniem wątroby (takim jak zapalenie wątroby typu B lub C), bezalkoholową stłuszczeniem wątroby, alkoholem, autoimmunologicznym zapaleniem wątroby lub inną przyczyną mogą być narażone na ryzyko wystąpienia marskości wątroby. Marskość wątroby odnosi się do określonego wzoru i stopnia blizny w wątrobie, odzwierciedlające zaawansowanej choroby. To ma tendencję do rozwijania się stopniowo, z blizny powoli zastępując zdrowej tkanki w okresie czasu.
często czynnik strącający odgrywa rolę w epizodzie HE, takim jak zakażenie, krwawienie z przewodu pokarmowego, przedawkowanie leków moczopędnych, zaburzenia elektrolitów, odwodnienie lub zaparcia.
objawy/powikłania
lekarze zwykle używają kryteriów West Haven do oceny ciężkości HE.
Covert HE (subtelne oznaki i objawy, które mogą wymagać specjalnych badań w celu zdiagnozowania)
- Minimalne: diagnozowane tylko za pomocą testów psychometrycznych lub neuropsychologicznych i bez oczywistych objawów klinicznych.
- Klasa 1: Subtelne oznaki i objawy, takie jak trywialny brak świadomości, zapomnienie, zmieniony rytm snu, trudności z koncentracją i łagodne zmiany osobowości, w tym drażliwość, depresja, lęk lub euforia.
jawny on (klinicznie widoczne oznaki i objawy w spektrum od umiarkowanego do ciężkiego)
- Stopień 2: letarg, apatia, splątanie, poważne problemy z pamięcią i zachowanie niezgodne z charakterem lub niewłaściwe.
- Klasa 3: Duże zamieszanie i dezorientacja (pacjent może nie rozumieć, kim jest lub może zapomnieć, gdzie jest), senność i dziwne zachowanie.
- Stopień 4: śpiączka bez odpowiedzi na bodźce bolesne.
jednym z ważnych znaków badania fizykalnego jest asterixis, który jest trzepoczącym drżeniem rąk zwykle wywoływanym, gdy ramiona są wyciągnięte i nadgarstki rozszerzone. Ten znak jest zazwyczaj odzwierciedleniem stopnia 2 encefalopatii lub wyższej.
ponieważ najczęściej występuje jako powikłanie niewydolności wątroby, mogą występować inne objawy, odzwierciedlające podstawowe nasilenie choroby wątroby, takie jak żółte odbarwienie skóry (żółtaczka) i/lub oczu (żółtaczka twardówki) i gromadzenie się płynu w jamie brzusznej (wodobrzusze).
Epidemiologia
częstość występowania covert HE w populacjach z marskością wątroby może być dość wysoka, chociaż ponieważ objawy i oznaki są subtelne i mogą wymagać specjalnych badań w celu zdiagnozowania, prawdziwa częstość występowania jest prawdopodobnie niedoceniana w typowych warunkach klinicznych. W ciągu pierwszych 5 lat od rozpoznania marskości wątroby ryzyko wystąpienia pierwszego napadu jawnego wynosi 5-25%. Po wystąpieniu pierwszego epizodu istnieje 40% szans na wystąpienie powtarzającego się zdarzenia w ciągu 1 roku. Osoby z nawracającymi napadami OHE mają 40% szans na wystąpienie kolejnego nawracającego zdarzenia w ciągu 6 miesięcy.
diagnoza
diagnoza encefalopatii wątrobowej jest kliniczna, którą dostawca opieki zdrowotnej dokona na podstawie historii, badania fizykalnego i ewentualnie za pomocą testów laboratoryjnych i/lub specjalnych testów poznawczych. Wczesna identyfikacja i prezentacja pomocy medycznej jest najważniejszym pierwszym krokiem. Wkład od członków rodziny lub bliskich przyjaciół jest często korzystne w identyfikacji subtelnych zmian, które mogą prowadzić do diagnozy, a także może pomóc w ocenie reakcji na strategie zarządzania.
często przeprowadza się dodatkowe badania w celu dalszego zbadania potencjalnego środka strącającego. Poziom amoniaku we krwi jest zwykle podwyższony u osób z marskością wątroby, nawet w przypadku braku HE, co oznacza, że wysoki poziom amoniaku rzadko ma znaczenie diagnostyczne. Jednak niski poziom amoniaku we krwi powoduje, że ktoś podejrzewa, że on może skłonić klinicystę do rozważenia alternatywnej diagnozy.
Postępowanie
styl życia i zmiany w diecie
chociaż kiedyś uważano je za właściwe w leczeniu HE, obecnie zrozumiano, że nie zaleca się ograniczania spożycia białka. Szczegółowa ocena stanu odżywienia z konkretnymi zaleceniami w oparciu o indywidualne okoliczności jest często uzasadniona i powinna być omówiona z lekarzem.
unikanie wszelkiego alkoholu, jeśli nie zostało jeszcze osiągnięte, ma ogromne znaczenie. Wszystkie leki, w tym, ale nie ograniczając się do środków bez recepty, które mogą mieć działanie uspokajające, powinny zostać sprawdzone przez lekarza.
osoba, u której zdiagnozowano lub podejrzewano, że występuje, nie powinna obsługiwać pojazdów mechanicznych ani ciężkich maszyn.
leki
laktuloza, niewchłanialny cukier (disacharyd), pozostaje najczęstszym, skutecznym leczeniem OHE. Przyjmowany w postaci płynnej, jego korzystne działanie występuje poprzez obniżenie pH w przewodzie pokarmowym i zmianę flory jelitowej. Ze względu na działanie przeczyszczające pacjenci będą musieli dostosować ilość spożywaną, aby osiągnąć 2-3 miękkie wypróżnienia dziennie. Działania niepożądane mogą obejmować nudności, wzdęcia, dyskomfort w jamie brzusznej, biegunkę i odwodnienie.
Ryfaksymina (Zaxine®) jest słabo wchłanianym antybiotykiem doustnym, który działa głównie na bakterie w przewodzie pokarmowym, wywierając tym samym swoje działanie w razie potrzeby. Stosuje się go jako terapię addycyjną w skojarzeniu z laktulozą, gdy nawracające epizody OHE występują podczas stosowania samej laktulozy. Może być również odpowiednią alternatywą dla osób nietolerujących laktulozy z powodu działań niepożądanych, ponieważ ryfaksymina jest zazwyczaj dość dobrze tolerowana.
podczas gdy laktuloza i ryfaksymina są zdecydowanie najczęściej stosowanymi i dobrze przebadanymi środkami w leczeniu OHE, badano inne środki, w tym aminokwasy rozgałęzione (BCAA), L-asparaginian L-ornityny (LOLA), probiotyki i inne antybiotyki.
po rozpoznaniu pierwszego epizodu OHE i odpowiednim leczeniu, zwykle zaleca się kontynuowanie terapii opisanej powyżej w celu zapobiegania nawrotom.
zabieg chirurgiczny
ponieważ przyczyną choroby jest zazwyczaj przewlekła lub ostra niewydolność wątroby, gdy nie reaguje na leczenie lub gdy występują nawracające epizody pomimo maksymalnej terapii medycznej, ocena przeszczepu wątroby może być właściwa.
Outlook
encefalopatia wątrobowa jest poważnym stanem, który może być nawracającą przyczyną ciężkiej niepełnosprawności, z objawami od łagodnych zaburzeń snu do splątania, dezorientacji, a nawet śpiączki. Wczesna identyfikacja jest kluczowa, ponieważ pozwala na szybką identyfikację i zarządzanie wszelkimi czynnikami strącającymi. Jeśli ty lub ktoś bliski masz marskość wątroby i doświadczasz jakichkolwiek objawów encefalopatii wątrobowej, jak omówiono powyżej, zachęcamy do jak najszybszej rozmowy z lekarzem.