średni wiek w momencie wystąpienia objawów wynosi 30-50 lat. W niektórych przypadkach objawy zaczynają się przed ukończeniem 20 roku życia z zaburzeniami zachowania i trudnościami w nauce w szkole (młodzieńcza choroba Huntingtona, JHD; zobacz ten termin). Klasycznym znakiem jest pląsawica, która stopniowo rozprzestrzenia się na wszystkie mięśnie. Inne niechciane ruchy obejmują Tiki, porównywalne do tych obserwowanych w zespole Tourette ’ a (Patrz ten termin), ale są one dość rzadkie. Objawy móżdżku mogą pojawiać się sporadycznie, podobnie jak obecność hipo-i hypermetrii. Dystonia (np. kręcz) może być pierwszym objawem motorycznym w chorobie Huntingtona. Inne, mniej znane, ale powszechne i często wyniszczające cechy HD to niezamierzona utrata masy ciała, zaburzenia rytmu snu i dobowego oraz dysfunkcja autonomicznego układu nerwowego. Dyzartria i dysfagia stają się bardzo widoczne w trakcie choroby. Mówienie i połykanie stopniowo stają się bardziej problematyczne, co prowadzi do zadławienia w dowolnym momencie u niektórych pacjentów. U wszystkich pacjentów rozwija się hipokineza i sztywność prowadząca do bradykinezy i ciężkiego akinezji. Wszystkie procesy psychomotoryczne stają się poważnie upośledzone. Pacjenci doświadczają również pogorszenia funkcji poznawczych. Objawy psychiatryczne są bardzo powszechne we wczesnym stadium choroby, często przed wystąpieniem objawów motorycznych. Odsetek pacjentów z objawami psychiatrycznymi, takimi jak niska samoocena, poczucie winy, lęk i apatia, waha się między 33% a 76%. Samobójstwo występuje częściej u pacjentów z wczesnymi objawami, a także u nosicieli genów premanifestu. Najbardziej ryzykowne okresy samobójstw to czas, w którym test genowy zaczyna się zmniejszać.