prezentare de caz
un băiat de 14 ani anterior sănătos a prezentat umflături și roșeață periorbitală stângă timp de 1 an și slăbiciune musculară și dureri articulare timp de 4 luni.
la examinare a prezentat decolorare purpurie și umflături în jurul ochiului stâng (Figura 1(A) înainte de tratament și Figura 1(b) după tratament), papule Gottron peste articulațiile metacarpofalangiene (MCP) bilateral și slăbiciune musculară cu un grad de 3/5 în grupul proximal și 4/5 în grupul distal. Analiza a relevat un CBC normal, ESR 33 mm/oră și CRP 0,383 mg/L. testul funcției hepatice a arătat următoarele anomalii: AST 281 U/L, ALT 95 U/l, GGT 24 U/l, ALP 149 U/L și CK 4585 U / L. anticorpii antinucleari negativi cu ENA sunt toți negativi. Testul funcției renale și testul funcției tiroidiene au fost normale.
((a) și (b)) apariția erupției Heliotrope unilaterale împreună cu papulele Gottron înainte și, respectiv, după 6 luni de tratament. (c) atrofia focală perifasciculară s-a apreciat focal la microscopia cu lumină (H&E, 700). (d) examinarea ultrastructurală a evidențiat zone cu dezordine miofibrilară proeminentă, cu structuri asemănătoare tijei împrăștiate (o singură săgeată) și corpuri citoplasmatice (săgeți duble) (15000).
mușchiul RMN a evidențiat edem muscular difuz care implică mușchii pelvisului, coapselor, picioarelor și extremităților superioare, precum și mușchiul spatelui sugestiv pentru miopatia inflamatorie.
orbitalul CT prezintă umflarea țesuturilor moi în aspectele anteromediale și superioare ale orbitei stângi, ceea ce arată o îmbunătățire minimă în postcontrast, a existat o apariție a unei celulite periorbitale preseptale stângi, fără dovezi de formare a abcesului. Biopsia de la capacul inferior nu a evidențiat celule maligne sau bacili rapizi acide, cu cultură negativă ulterioară pentru tuberculoză după 8 săptămâni.
biopsia musculară a fost efectuată și a evidențiat creșterea ușoară și focală a țesuturilor conjunctive endomisiale și perimiziale. A existat infiltrarea celulelor inflamatorii cronice perivasculare în zonele perimiziale cu puține celule inflamatorii mononucleare care au fost împrăștiate între fibrele musculare. Fibrele musculare au prezentat variații ușoare până la moderate focale ale mărimii și formelor, iar majoritatea au avut nuclee periferice. Focurile împrăștiate de necroză și regenerare a miofibrelor au fost evidente. Atrofia perifasciculară nu a fost o caracteristică proeminentă, dar a putut fi apreciată focal (Figura 1(c)). Examinarea ultrastructurală a relevat constatări care au fost în concordanță cu microscopia luminoasă, inclusiv dezordine miofibrilară proeminentă [Figura 1 (d)]. În plus, au fost detectate structuri împrăștiate asemănătoare tijei și corpuri citoplasmatice. Caracteristicile generale au fost în concordanță cu o miopatie inflamatorie, cu caracteristici sugestive pentru dermatomiozită.
biopsia cutanată a capacului inferior stâng a arătat dovezi de hiperkeratoză ușoară în epidermă. Dermul a prezentat infiltrarea celulelor cu inflamație cronică grea, care constă în principal din limfocite și celule plasmatice, infiltrând foliculii de păr. Se observă fibroza cutanată ușoară adiacentă, elastoza solară focală și incontinența pigmentului.
pacientul a fost început cu prednisolon 50 mg pe zi, cu o doză crescătoare de metotrexat 15 mg ajungând la 20 mg pe săptămână. La 6 luni, pacientul a prezentat o îmbunătățire dramatică cu normalizarea puterii musculare, decolorarea erupțiilor cutanate și reducerea enzimelor musculare. Din aprilie 2014, el se întoarce la școală cu o performanță normală pe prednisolon 5 mg zilnic și metotrexat 20 mg săptămânal.