Fallpräsentation
Ein 14-jähriger, zuvor gesunder Junge zeigte 1 Jahr lang eine Schwellung und Rötung des linken Periorbitals sowie 4 Monate lang Muskelschwäche und Gelenkschmerzen.
Bei der Untersuchung hatte er violette Verfärbungen und Schwellungen um das linke Auge (Abbildung 1 (a) vor der Therapie und Abbildung 1 (b) nach der Therapie), Gottrons Papeln über den Metacarpophalangealgelenken (MCP) bilateral und Muskelschwäche mit einem Grad von 3/5 in der proximalen Gruppe und 4/5 in der distalen Gruppe. Die Aufarbeitung ergab eine normale CBC, ESR 33 mm / h und CRP 0,383 mg / L. Der Leberfunktionstest zeigte die folgenden Anomalien: AST 281 U / L, ALT 95 U / L, GGT 24 U / L, ALP 149 U / L und CK 4585 U / L. Mit ENA negative antinukleäre Antikörper sind alle negativ. Nierenfunktionstest und Schilddrüsenfunktionstest waren normal.
(( a) und (b)) Auftreten des einseitigen heliotropen Hautausschlags zusammen mit Gottrons Papeln vor bzw. nach 6 Monaten Therapie. (c) Fokale perifaszikuläre Atrophie wurde fokal auf Lichtmikroskopie geschätzt (H& E, ×100). (d) Die ultrastrukturelle Untersuchung ergab Bereiche mit ausgeprägter myofibrillärer Unordnung mit verstreuten stabförmigen Strukturen (Einzelpfeil) und zytoplasmatischen Körpern (Doppelpfeile) (× 15000).
Der MRT-Muskel zeigte ein diffuses Muskelödem, an dem die Muskeln des Beckens, der Oberschenkel, der Beine und der oberen Extremitäten sowie der Rückenmuskel beteiligt waren, was auf eine entzündliche Myopathie hindeutet.
CT-Orbital zeigt Weichteilschwellung im anteromedialen und oberen Bereich der linken Orbita, die im Postkontrast eine minimale Verstärkung zeigt, es trat eine linksseitige preseptale periorbitale Cellulitis ohne Anzeichen einer Abszessbildung auf. Biopsie aus dem unteren Deckel ergab keine bösartigen Zellen oder säurefeste Bazillen mit anschließender negativer Kultur für Tuberkulose nach 8 Wochen.
Die Muskelbiopsie wurde durchgeführt und ergab ein leicht und fokal erhöhtes endomysiales und perimysiales Bindegewebe. Es gab eine perivaskuläre Infiltration chronischer Entzündungszellen in den perimysialen Bereichen mit wenigen mononukleären Entzündungszellen, die zwischen den Muskelfasern verstreut waren. Die Muskelfasern zeigten eine leichte bis fokal mäßige Variation von Größe und Form und die Mehrheit hatte periphere Kerne. Verstreute Herde von Myofasernekrose und Regeneration waren offensichtlich. Perifaszikuläre Atrophie war kein herausragendes Merkmal, konnte aber fokal erkannt werden (Abbildung 1 (c)). Die ultrastrukturelle Untersuchung ergab Befunde, die mit der Lichtmikroskopie übereinstimmten, einschließlich prominenter myofibrillärer Unordnung (Abbildung 1 (d)). Zusätzlich wurden verstreute stäbchenförmige Strukturen und zytoplasmatische Körper nachgewiesen. Die Gesamtmerkmale entsprachen einer entzündlichen Myopathie mit Merkmalen, die auf eine Dermatomyositis hindeuteten.
Die Hautbiopsie des linken Unterlids zeigte Hinweise auf eine leichte Hyperkeratose in der Epidermis. Die Dermis zeigte eine starke Infiltration chronischer Entzündungszellen, die hauptsächlich aus Lymphozyten und Plasmazellen besteht und die Haarfollikel infiltriert. Angrenzende leichte dermale Fibrose, fokale Solarelastose und Pigmentinkontinenz werden festgestellt.
Der Patient wurde mit Prednisolon 50 mg täglich mit einer zunehmenden Dosis von Methotrexat 15 mg begonnen, die 20 mg pro Woche erreichte. Nach 6 Monaten zeigte der Patient eine dramatische Verbesserung mit Normalisierung der Muskelkraft, Verblassen der Hautausschläge und Reduktion der Muskelenzyme. Ab April 2014 ist er wieder in der Schule mit einer normalen Leistung auf Prednisolon 5 mg täglich und Methotrexat 20 mg wöchentlich.